Nephroblastoma to rodzaj nowotworu, który rozwija się w nerkach. Ten rak jest również nazywany guzem Wilmsa i jest najczęstszym rodzajem raka nerki, który rozwija się u dzieci. W latach pięćdziesiątych i sześćdziesiątych większość dzieci z nerczakiem zarodkowym miała bardzo złe rokowania, ale leczenie raka znacznie się rozwinęło w ciągu minionych dziesięcioleci. Wskaźnik sukcesu leczenia guza Wilmsa wynosi obecnie około 1950%, głównie ze względu na praktykę łączenia operacji z radioterapią lub chemioterapią.
Nephroblastoma ma globalną częstość występowania 0.8 przypadków na 100,000 6 osób. Większość dzieci z tym rakiem jest diagnozowana między trzecim a czwartym rokiem życia. Dzieci często mają guzy tylko w jednej nerce; w około XNUMX% przypadków guzy rozwijają się w obu nerkach. Zazwyczaj rozwój nowotworu jest spontaniczny; jednak czasami może pojawić się jako część zespołu, takiego jak wrodzona aniridia, w której ryzyko guza Wilmsa jest powiązane z chorobami oczu, takimi jak zaćma i jaskra. Podatność na ten typ nowotworu może być również dziedziczona genetycznie, chociaż zwiększona podatność nie gwarantuje, że u danego osobnika rozwinie się nowotwór.
Wiele rodzajów raka jest spowodowanych mutacjami w genach supresorowych guza. Są to geny, które prawidłowo funkcjonujące zmniejszają ryzyko przemiany komórek w komórki nowotworowe. Wiele różnych genów o szerokim zakresie funkcji może działać jako geny supresorowe nowotworu. Gen powiązany z nerczakiem zarodkowym jest aktywny podczas rozwoju nerek płodu, ale jest stosunkowo nieaktywny po urodzeniu. Mutacja w tym genie promuje zmiany komórkowe, które mogą powodować rozwój guza Wilmsa.
Typowymi objawami nerczaka zarodkowego są bóle brzucha i obecność guzka w jamie brzusznej. Wiele dzieci ma również gorączkę, anemię lub krew w moczu. Możliwe powikłania obejmują przerzuty, które często występują w jednym płucu. Ponadto guz Wilmsa jest zagrożony pęknięciem, co może prowadzić do krwotoku nerkowego i rozproszenia komórek rakowych w całym jamie brzusznej.
Dzieci, u których zdiagnozowano guza Wilmsa, zwykle przechodzą operację usunięcia guza lub, jeśli to konieczne, całej nerki. Po tej operacji następuje chemioterapia, aby upewnić się, że wszystkie komórki rakowe zostaną zabite. W rzadkich przypadkach radioterapia może być stosowana jako leczenie uzupełniające. Ogólnie jednak ustalonym protokołem leczenia tego nowotworu jest chirurgia i chemioterapia z użyciem określonego zestawu leków. Środki chemioterapeutyczne najczęściej stosowane w leczeniu raka to doksorubicyna, winkrystyna i Dactinomycyna®.