Neuroblastoma węchowa, nazywana również esthesioneuroblastoma, jest bardzo złośliwym lub nowotworowym nowotworem, który, jak się uważa, pochodzi z komórek węchowych. Za zmysł węchu odpowiedzialne są komórki węchowe znajdujące się w górnej tylnej części nosa. Ten stan często dobrze reaguje na radioterapię, ale guz ma dużą tendencję do nawrotów po wycięciu.
Neuroblastoma węchowa jest stosunkowo rzadkim nowotworem. Nowotwór został po raz pierwszy scharakteryzowany w 1924 roku i od tego czasu odnotowano mniej niż 1,000 przypadków. Może powodować utratę węchu, smaku i wzroku, a także zniekształcenie twarzy w zaawansowanych przypadkach.
Pomimo swojej nazwy, nerwiak węchowy jest uważany za odrębny od innych nerwiaków niedojrzałych, ponieważ nie wywodzi się ze współczulnego układu nerwowego (SNS). Stan jest kontrowersyjny, ponieważ jest tak rzadki, że nie można go łatwo zbadać i scharakteryzować. Niektóre przypadki esthesioneuroblastoma są niezwykle agresywne, powodując śmierć w ciągu kilku miesięcy, podczas gdy inne rozwijają się powoli. Niektórzy pacjenci przeżyli 20 lat z nerwiakiem węchowym. Nie odkryto żadnych trendów dotyczących tendencji esthesioneuroblastoma do dotykania osób określonej rasy, płci lub wieku, a guz nie wydaje się występować w rodzinach.
Podobnie jak w przypadku innych nowotworów nosa, objawy nerwiaka niedojrzałego węchu można podzielić na sześć kategorii: nosowej, twarzy, jamy ustnej, okulistycznej, neurologicznej i szyjki macicy. Objawy ze strony nosa obejmują niedrożność nosa, wydzielinę i polipy. Objawy twarzy obejmują obrzęk, ból i brak czucia. Objawy w jamie ustnej obejmują rozchwianie i utratę zębów, a także owrzodzenia w jamie ustnej. Objawy okulistyczne mogą objawiać się utratą wzroku, podczas gdy problemy z szyjką macicy mogą objawiać się naroślą na szyi. Objawy ze strony nosa są najczęstsze i zwykle pojawiają się jako pierwsze.
Neuroblastoma węchowego rozpoznaje się na podstawie obserwacji objawów, a następnie biopsji lub obrazowania, takiego jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI). Zwykle leczy się ją chirurgicznie, po której następuje naświetlanie. Chemioterapia nie jest powszechna w leczeniu esthesioneuroblastoma.
Chirurgiczne leczenie esthesioneuroblastoma, jak wszystkie operacje, niesie ze sobą ryzyko. Należą do nich infekcja, zapalenie opon mózgowych, odma płucna i ślepota. Istnieje 10-15% zmiana rozwoju jednego z tych powikłań, a u pacjentów poddawanych operacji z powodu esthesioneuroblastoma pięcioletnie przeżycie wynosi 50-80%. Pacjent powinien mieć możliwość opuszczenia szpitala dzień po zabiegu i nie wymaga intensywnej opieki pooperacyjnej, ale ze względu na skłonność do nawrotów nowotworu konieczna jest długotrwała obserwacja, czasami po wielu latach.