Nesidioblastoza to niebezpieczna uporczywa hipoglikemia lub niski poziom glukozy we krwi, spowodowany zbyt dużą ilością insuliny, stanem zwanym hiperinsulinizmem, który nie jest spowodowany przez guz wytwarzający insulinę. Hipoglikemia jest potencjalnie niebezpiecznym stanem, który może powodować objawy, takie jak ból głowy, splątanie, drżenie, niewyraźne widzenie i kołatanie serca. Może również powodować drgawki, uszkodzenie mózgu, śpiączkę, a nawet śmierć. Niemowlęta z tym schorzeniem wymagają operacji usunięcia części trzustki – zwanej częściową pankreatektomią – lub mogą doznać poważnego uszkodzenia mózgu lub śmierci.
Naukowiec George F. Laidlaw ukuł termin „nesidioblastosis” w 1938 roku, aby odnieść się do dzieci z nieprawidłowościami trzustki, w tym zbyt dużą liczbą komórek beta trzustki, komórkami beta tam, gdzie nie powinny i większymi niż normalne komórki beta. Termin „nesidioblastoza” wypadł z łask, gdy naukowcy odkryli, że niektórzy ludzie mają fizyczne cechy nesidioblastozy bez rozwoju hipoglikemii, więc zamiast tego lekarze zaczęli identyfikować zaburzenia na podstawie ich objawów, takich jak przewlekła hiperinsulinowa hipoglikemia niemowlęca (PHHI) lub wrodzony hiperinsulinizm. Naukowcy w latach 1980. odkryli, że wielu pacjentów z hiperinsulinizmem ma niższy poziom somatostatyny, hormonu hamującego uwalnianie insuliny, więc hiperinsulinizm obejmuje więcej niż tylko nieprawidłowe komórki beta. Chociaż uporczywa hipoglikemia spowodowana hiperinsulinizmem zwykle występuje u dzieci w wieku 2 lat lub młodszych, kiedy trzustka wciąż się rozwija, lekarze zaczęli używać terminu „nesidioblastoza” na początku XXI wieku w odniesieniu do uporczywej hipoglikemii hiperinsulinowej u dorosłych, u których występują nieprawidłowości komórek beta po żołądku. operacja pomostowania: Operacja założenia pomostów naczyniowych.
W latach trzydziestych lekarze zauważyli, że niektóre dzieci, u których rozwinęła się ciężka uporczywa hipoglikemia, miały bardzo wysoki poziom insuliny we krwi. Patolodzy odkryli, że wiele z tych dzieci miało specyficzne nieprawidłowości trzustki związane z komórkami beta, które są komórkami produkującymi insulinę zlokalizowanymi w wysepkach Langerhansa trzustki. Dzieci z ciężką hipoglikemią z powodu nadmiernej produkcji insuliny miały powiększone komórki beta i komórki beta tam, gdzie nie powinno ich być, na przykład w przewodach trzustkowych i wokół nich.
Naukowcy z lat 1970. i 80. odkryli, że niektórzy ludzie mają nieprawidłowości trzustki obserwowane w nesidioblastozie bez doświadczania uporczywej hipoglikemii lub hiperinsulinemii. Patolodzy odkryli nieprawidłowe formowanie się i rozmieszczenie komórek beta u osób z mukowiscydozą, zespołem Zollingera-Ellisona lub zespołem nagłej śmierci niemowląt, a nawet u zdrowych niemowląt. Hiperinsulinizm zwykle nie jest spowodowany samymi problemami z komórkami beta, ale kombinacją problemów, w tym zbyt małą liczbą komórek delta trzustki, które uwalniają somatostatynę, hormon hamujący uwalnianie insuliny. Odkrycia te spowodowały, że nazwa „nesidioblastosis” wypadła z łask wielu lekarzy, tak że preferowanymi terminami stały się „PHHI” „wrodzony hiperinsulinizm”, „nesidiodysplasia” i „zespół dysmaturacji komórek wysp trzustkowych”.
Chociaż nesidioblastoza prawie zawsze występuje u dzieci w wieku 2 lat lub młodszych, rzadkie przypadki mogą wystąpić u dorosłych, czasami jako efekt uboczny operacji pomostowania żołądka. Od początku 2011 r. przyczyna nesidioblastozy w wieku dorosłym pozostawała niejasna. Niektórzy dorośli z nesidioblastozą mają przeciwciała przeciwko komórkom beta w surowicy krwi, co może powodować nadmierny wzrost komórek beta w reakcji na atak ze strony układu odpornościowego organizmu; inni dorośli pacjenci z nesidioblastozą mają wysoki poziom niektórych czynników wzrostu komórek beta i większą liczbę receptorów czynników wzrostu komórek beta w trzustce, co może powodować nieprawidłowy wzrost komórek beta. Oba te stany stwierdzono u pacjentów z pomostowaniem żołądka, u których rozwinęła się nesidioblastoza. Nesidioblastoza jest rzadkim powikłaniem operacji pomostowania żołądka, poważny charakter tej choroby i rosnąca liczba operacji pomostowania żołądka oznacza, że lekarze muszą edukować pacjentów pooperacyjnych w zakresie objawów hipoglikemii i przesiewać pacjentów z hipoglikemią pod kątem nesidioblastozy.