Co to jest ostre rozsiane zapalenie mózgu?

Ostre rozsiane zapalenie mózgu, zwane również ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia (ADEM), jest autoimmunologicznym stanem zapalnym, który obejmuje istotę białą mózgu i rdzenia kręgowego. Oznacza to, że własne komórki odpornościowe organizmu atakują i niszczą osłonkę mielinową nerwów, powodując objawy neurologiczne podobne do objawów stwardnienia rozsianego. W przeciwieństwie do innych rodzajów zapalenia mózgu, takich jak wielofazowe lub nawracające rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, które mają liczne epizody demielinizacji, demielinizacja w ADEM występuje tylko raz. Ostre rozsiane zapalenie mózgu może mieć przyczyny wirusowe, pasożytnicze lub bakteryjne, ale może również wystąpić w sposób spontaniczny. Leczenie schorzenia zazwyczaj obejmuje stosowanie środków przeciwzapalnych i łagodzenie objawów.

Różne przyczyny ostrego rozsianego zapalenia mózgu obejmują różne infekcje lub szczepienia. Niektóre z najczęściej podejrzewanych przyczyn wirusowych to wirus Epsteina-Barra, wirus opryszczki pospolitej i wirus cytomegalii. Inne wirusy, które są zaangażowane, obejmują grypę, enterowirusa, ospę wietrzną, świnkę, różyczkę, zapalenie wątroby typu A i wirus Coxsackie. Infekcje bakteryjne obejmują paciorkowce beta-hemolizujące, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae i Borrelia burgdorferi. Udowodniono, że szczepionka Semple przeciwko wściekliźnie wywołuje ADEM, ale szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, polio, krztuścowi, błonicy, pneumokokom, odrze, ospie wietrznej, śwince, różyczce, grypie i japońskiemu zapaleniu mózgu może również prowadzić do ADEM.

Objawy ostrego rozsianego zapalenia mózgu zwykle pojawiają się po jednym do trzech tygodni po początkowych objawach wirusowych przewodu pokarmowego lub układu oddechowego. Najbardziej widoczne objawy ADEM to gorączka, ból głowy i nieprawidłowości neurologiczne, takie jak drażliwość, senność, drgawki, osłabienie lub niedowład, a czasami śpiączka. Inne objawy to porażenie nerwów czaszkowych, omamy, zaburzenia mowy, ślepota, wymioty i zaburzenia psychiczne. Objawy te pojawiają się nagle, ale mogą również rozwijać się w ciągu kilku dni. Średni czas od początku do szczytu nasilenia objawów wynosi około pięciu dni.

Leczenie polega na agresywnym stosowaniu środków przeciwzapalnych, takich jak kortykosteroidy, w celu zmniejszenia stanu zapalnego ośrodkowego układu nerwowego i złagodzenia objawów. Lekarze zwykle podawali dożylnie duże dawki metyloprednizolonu lub deksametazonu, a następnie doustne prednizolon w kolejnych trzech do sześciu tygodni. Gdy leki te nie są skuteczne lub gdy pacjent nie może ich przyjmować, jako alternatywę podaje się wysokie dawki immunoglobuliny dożylnej (IVIG). Inne alternatywne metody leczenia obejmują plazmaferezę, cyklofosfamid i mitoksantron.

Przypadki ADEM zwykle ustępują w ciągu jednego do sześciu miesięcy od początku, a dzieci dotknięte chorobą mają tendencję do samoistnego powrotu do zdrowia. Gorsze wyniki obserwuje się u pacjentów z ADEM, którzy nie reagują na kortykosteroidy, mają poważne nieprawidłowości neurologiczne lub mają nagły początek objawów. Około 5% dotkniętych chorobą pacjentów umiera z tego stanu. U osób, które przeżyły, mogą wystąpić powikłania ostrego rozsianego zapalenia mózgu. Powikłaniami są zwykle zaburzenia funkcji motorycznych, które obejmują łagodną niezdarność, niedowład połowiczy lub osłabienie jednej strony ciała oraz ataksję lub niekontrolowane ruchy ciała.