Pemfigoid to termin odnoszący się do grupy schorzeń skórnych, które objawiają się głównie powstawaniem pęcherzy. Chociaż podobne w prezentacji do pęcherzycy, te choroby pęcherzowe skóry występują bez akantolizy, czyli zniszczenia połączeń międzykomórkowych i spójności sąsiednich keratynocytów skóry. Ten stan występuje częściej u kobiet i osób starszych.
Choroby z tej grupy to choroby pęcherzowe lub pęcherzowe skóry spowodowane odkładaniem się białek odpornościowych zwanych przeciwciałami lub immunoglobulinami w błonie podstawnej warstw nabłonka. W związku z tym można je sklasyfikować według rodzaju immunoglobuliny. Pemfigoid ciężarny (PG), pemfigoid pęcherzowy (BP) i pemfigoid błony śluzowej lub bliznowaty (MMP/CP) obejmują immunoglobulinę G (IgG). Inna klasyfikacja zwana pemfigoidem immunoglobuliny A (IgA) obejmuje IgA.
Jak sama nazwa wskazuje, PG lub opryszczka ciężarnych wiąże się z ciążą, zwykle pojawiającą się w drugim lub trzecim trymestrze lub bezpośrednio po porodzie. MMP/CP i BP na ogół dotyczą osób w wieku 60 lat i starszych. Podczas gdy MMP/CP nie dotyka skóry, BP rzadko wpływa na jamę ustną.
W BP zajęcie skóry obejmuje wewnętrzne powierzchnie ud, zginacze przedramion, pachwiny, pachy i podudzia i może wiązać się ze zmianami podobnymi do pokrzywki oraz skrajnym swędzeniem lub świądem. Niektóre osoby z tym schorzeniem mogą mieć pęcherze w jamie ustnej, które pojawiają się po pęcherzach skórnych. Zmiany to napięte pęcherze lub pęcherze wypełnione przezroczystym płynem i znajdujące się na normalnej lub czerwonawej skórze. Te pęcherze mają na ogół średnią średnicę 0.8 cala (2 cm), ale czasami mogą osiągnąć 1.6 do 3.1 cala (4 do 8 cm).
Pęcherze BP docierają tylko do podnaskórka, a nie do skóry właściwej, dzięki czemu nie są podatne na pękanie ani bliznowacenie. Niemniej jednak pęknięcie pęcherzy prowadzi do powstania owrzodzenia. To sprawia, że skóra jest podatna na wtórne infekcje bakteryjne, które mogą dotrzeć do skóry właściwej, prowadząc do powstawania blizn.
Pemfigoid jest często diagnozą z wykluczenia, postawioną po wykluczeniu zapalnych i infekcyjnych przyczyn ostrych lub przewlekłych pęcherzy. Diagnoza obejmuje prawidłowe badanie zmian skórnych, biopsję skóry oraz metodę immunohistologiczną zwaną immunofluorescencją bezpośrednią. Po badaniu mikroskopowym biopsji skóry, pemfigoid wykazywałby warstwę komórek podstawnych z wakuolizacją rozciągającą się tylko pod naskórkiem, bez akantolizy. W bezpośredniej immunofluorescencji próbki z biopsji przeciwciała przeciwko desmogleinie dałyby wynik pozytywny. Test immunoenzymatyczny (ELISA) został opracowany do wykrywania przeciwciał przeciwko desmogleinie obecnych we krwi.
Leczenie tej przewlekłej choroby pęcherzowej polega na podawaniu miejscowo lub doustnie kortykosteroidów w celu zmniejszenia wytwarzania przeciwciał. Przykłady obejmują prednizolon i prednizon. Inne opcje leczenia obejmują dapson, erytromycynę, cyklosporynę, cyklofosfamid, azatioprynę i mykofenolan mofetylu.