Szyszyniak to agresywny, złośliwy guz mózgu wywodzący się z szyszynki, małego narządu zlokalizowanego w pobliżu środka mózgu. Rzadka postać raka mózgu, szyszyniaki zarodkowe, stanowią tylko 10–10 procent wszystkich pierwotnych złośliwych guzów mózgu u dzieci i dorosłych. Ten typ guza jest zwykle obserwowany u pacjentów poniżej dwudziestego roku życia i najczęściej występuje u dzieci w wieku XNUMX lat i młodszych.
Szyszynka to maleńki narząd dokrewny, który znajduje się między dwiema półkulami mózgu. Szyszynka ma kształt pary szyszek sosny i wytwarza hormon melatoninę, który pomaga regulować wzorce snu. W okolicy szyszynki mózgu może powstać ponad 17 różnych typów guzów łagodnych i złośliwych. Szyszyniak zarodkowy jest jednym z najczęstszych typów nowotworów w tej okolicy. Przyczyna szyszyniaka zarodkowego jest obecnie nieznana.
Jednym z najczęstszych wyników szyszyniaka zarodkowego jest wodogłowie, wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) w mózgu. Dzieje się tak często z powodu guza uciskającego akwedukt Sylviusa, który znajduje się obok szyszynki. Akwedukt Sylviusa to przejście, które pozwala CSF wyjść z mózgu, gdzie jest wytwarzany. Gdy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest zablokowany, pacjent może odczuwać objawy typowe dla tego stanu, w tym problemy ze wzrokiem, trudności z pamięcią, bóle głowy, nudności z wymiotami i drgawki.
Wodogłowie może być stanem zagrażającym życiu, który może wymagać natychmiastowej interwencji chirurgicznej. Można to osiągnąć poprzez umieszczenie przecieku komorowo-otrzewnowego w jednej z przestrzeni w mózgu zawierających nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego, umożliwiając jego odpływ do jamy brzusznej. Inną techniką chirurgiczną w leczeniu wodogłowia jest stereotaktyczna trzecia komora, która tworzy mały otwór w dolnej części mózgu, przez który może spływać płyn mózgowo-rdzeniowy.
Inne typowe objawy szyszyniaka zarodkowego są związane ze zmianami widzenia pacjenta. Wynika to z bliskości guza do obszaru tektalnego, który odgrywa kluczową rolę w regulacji ruchów gałek ocznych. Pacjenci z pineoblastoma mogą zatem doświadczać trudności w skupieniu się na przedmiotach i mogą mieć podwójne widzenie. Objawy szyszyniaka niezwiązanego ze wzrokiem obejmują zmiany osobowości, osłabienie lub utratę czucia po jednej stronie ciała, zmiany masy ciała lub apetytu oraz zmęczenie lub zwiększoną potrzebę snu.
Rozpoznanie szyszyniaka najczęściej dokonuje się za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI), który może pokazać dokładną lokalizację i wymiary guza. Tomografia komputerowa (CT) lub MRI może również wykazać zasięg wodogłowia. Nakłucie lędźwiowe (lp), znane również jako nakłucie lędźwiowe, może być pomocne w pobraniu próbki płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ niektóre pineoblastoma mogą wydalać nieprawidłowe poziomy niektórych hormonów i substancji chemicznych, w tym beta-HCG, AFP i CEA, które mogą być wykryte w płynie mózgowo-rdzeniowym lub krwi. Biopsja chirurgiczna przy użyciu minimalnie inwazyjnej techniki, takiej jak endoskopia lub stereotaktyczna biopsja igłowa, może być również konieczna do postawienia ostatecznej diagnozy.
Pineoblastoma można leczyć za pomocą interwencji chirurgicznej. Może to zapewnić wyleczenie, jeśli cały guz zostanie usunięty, lub może pomóc poprawić rokowanie poprzez zmniejszenie rozmiaru guza. W leczeniu często stosuje się również chemioterapię i radioterapię, na które reaguje ponad 70 procent pineoblastoma.