Co to jest rozedma Panacinar?

Rozedma jest postacią przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), która obejmuje powiększone przestrzenie powietrzne i zniszczone pęcherzyki płucne. Rozedma Panacinar odnosi się do równomiernego zniszczenia całego worka lub zębodołu. Może wystąpić u palaczy, ale najczęściej obserwuje się go u pacjentów z zaburzeniem genetycznym zwanym niedoborem alfa 1-antytrypsyny (AAT). Ogólnie rzecz biorąc, rozedma panacyna i inne rodzaje rozedmy płuc są nieodwracalnymi chorobami, które prowadzą do trwałego ograniczenia przepływu powietrza. Leczenie obejmuje długotrwałą terapię lekami rozszerzającymi oskrzela i/lub sterydami.

Patolodzy, którzy badają próbki z biopsji płuc, zwykle odróżniają rozedmę panacyny od innych typów rozedmy płuc. Rozedma Panacinar obejmuje cały pęcherzyk i znajduje się w podstawie płuc. Rozedma centralno-zrazikowa obejmuje najpierw oskrzeliki oddechowe, a następnie rozprzestrzenia się do pęcherzyków płucnych. Rozedma przyprzegrodowa obejmuje pęcherzyki płucne, przewody i końcowe oskrzeliki, ale zajęcie przylega do przegrody płucnej lub opłucnej.

Palenie papierosów jest zwykle przyczyną rozedmy płuc. Wśród pacjentów z POChP związek przyczynowo-skutkowy między paleniem a rozedmą płuc jest oczywisty, przy czym 80–90% przyznaje, że jest długoterminowymi palaczami. Zespół niedoboru AAT, który jest spowodowany niedoborem produkcji alfa 1-antytrypsyny, jest zaburzeniem genetycznym, które powoduje rozedmę płuc. Alfa 1-antytrypsyna to enzym hamujący działanie elastazy, enzymu rozkładającego elastynę. Prowadzi to do załamania się ścian wyrostka zębodołowego netto i rozedmy płuc.

Mniej powszechne przyczyny rozedmy płuc obejmują starzenie się, dożylne stosowanie leków i stany niedoboru odporności, takie jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV)/zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS) oraz choroby autoimmunologiczne. W szczególności wykazano, że dożylne wstrzyknięcia metadonu i metylofenidatu powodują rozedmę płuc. Choroby tkanki łącznej, takie jak zespół Marfana, również zwiększają ryzyko rozedmy płuc.

Rozedma Panacinar jest zgodna z ogólną patofizjologią rozedmy. Narażenie na szkodliwe bodźce, takie jak dym papierosowy i zanieczyszczenia, poprzedza rozwój rozedmy płuc. Te szkodliwe substancje stymulują odpowiedź zapalną, prowadząc do uwolnienia różnych mediatorów stanu zapalnego, takich jak białe krwinki i substancji, takich jak cytokiny, które niszczą miąższ płuc. Uwalniane są również proteazy, które są enzymami rozkładającymi białka, a te proteazy rozkładają elastynę, ważne białko w ścianach pęcherzyków. Wraz z rozpadem elastyny ​​pęcherzyki tracą elastyczność i cofają się, przestrzenie powietrzne ulegają trwałemu powiększeniu, a drogi oddechowe zwężają się.

Po zdiagnozowaniu rozedmy dokonuje się oceny stopnia zaawansowania w celu określenia odpowiedniego leczenia rozedmy i rokowania w przypadku rozedmy. Najważniejszym środkiem w leczeniu rozedmy jest całkowite unikanie wszelkich form podrażnienia płuc, zwłaszcza dymu papierosowego. Objawowe złagodzenie trudności w oddychaniu, przewlekłego kaszlu i obfitej produkcji flegmy osiąga się za pomocą leków, takich jak leki rozszerzające oskrzela, leki przeciwcholinergiczne i kortykosteroidy. Leki rozszerzające oskrzela obejmują salbutamol i formoterol, leki przeciwcholinergiczne obejmują ipratropium, a steroidy obejmują flutikazon i budezonid. Pacjenci z rozedmą mogą potrzebować dodatkowego tlenu.

Rozedma i zapalenie płuc mogą wystąpić w tym samym czasie. Objawy zapalenia płuc u pacjenta z rozedmą płuc obejmują ostre trudności w oddychaniu, nasilenie kaszlu oraz zwiększenie grubości i ilości lub zmianę koloru flegmy. Kiedy zapalenie płuc występuje w połączeniu z rozedmą płuc, podaje się antybiotyki i odstawia się sterydy w celu zwalczenia organizmu powodującego zapalenie płuc.