Co to jest Sarkoidoza?

Sarkoidozę można również określać jako sarkoidozę lub chorobę Besniera-Boecka. Jest to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się tworzeniem nienowotworowych węzłów, zwanych ziarniniakami, które mogą rozwijać się w różnych narządach. U około 90% pacjentów z tym schorzeniem w płucach i różnych węzłach chłonnych ciała tworzą się ziarniniaki.
Około 40 na 100,000 50 osób rozwinie sarkoidozę, zwykle przed ukończeniem XNUMX roku życia. Chociaż choroba występuje we wszystkich grupach, najczęściej występuje u osób pochodzenia szwedzkiego, duńskiego i afrykańskiego. Naukowcy medyczni uważają, że ludzie, którzy mają rodzinną historię choroby, są bardziej narażeni na jej rozwój.

Pomimo zdefiniowania potencjalnego połączenia genetycznego, dokładne mechanizmy powodujące rozwój ziarniniaków nie są do końca poznane. Naukowcy medyczni uważają, że wiele osób z tym schorzeniem ma niewłaściwą odpowiedź immunologiczną na jeden lub więcej z następujących czynników: wirusy, bakterie, chemikalia lub grzyby. Limfocyty organizmu stają się nadaktywne, atakując te czynniki i uwalniając substancje chemiczne, które wytwarzają ziarniniaki.

Objawy sarkoidozy są liczne. Ludzie mogą najpierw czuć się zmęczeni, mieć gorączkę i schudnąć lub mieć nocne poty. Jeśli ziarniniaki znajdują się w płucach, może wystąpić wyraźny kaszel, a duszność po krótkich okresach aktywności jest dość powszechna. Węzły chłonne, zwłaszcza w pachwinie, pod brodą i pod pachami, mogą być powiększone i być bolesne. Około 25% ludzi odczuwa ból w stawach i mięśniach, a około 25% doświadcza również plam wypukłej i przebarwionej skóry.

Mniej powszechne objawy to swędzenie, pieczenie lub suchość oczu. Niektóre osoby mogą również cierpieć na problemy z zatokami, takie jak katar, ochrypły głos lub przewlekłe infekcje zatok. W rzadkich przypadkach ziarniniaki mogą rozwijać się w sercu i wpływać na układ krążenia.

Ponieważ sarkoidoza ma tendencję do naśladowania innych chorób, nie można jej zdiagnozować, chyba że zostanie wykonane prześwietlenie klatki piersiowej. Ten test jest powszechny, ponieważ pacjenci często cierpią na duszność. Biopsja obrzękniętych węzłów chłonnych i badania krwi mogą również pomóc zdiagnozować problem.

Pacjenci z tym stanem powinni unikać ekspozycji na światło słoneczne i pokarmy bogate w witaminę D, ponieważ mogą one powodować łatwiejsze tworzenie się ziarniniaków wypełnionych wapniem. Sarkoidozę zwykle leczy się różnymi lekami, w tym prednizonem, który pomaga zmniejszyć stan zapalny. Pacjenci mogą również przyjmować leki zmniejszające odpowiedź immunologiczną, takie jak metotreksat i cyklofosfamid. Blokują odpowiedź immunologiczną, ale także sprawiają, że ludzie są bardziej podatni na choroby i infekcje. Leki mogą być również podawane w celu leczenia narządów dotkniętych ziarniniakami, więc osoby z ziarniniakami w sercu mogą na przykład otrzymywać leki poprawiające czynność krążenia.
Pacjenci z sarkoidozą są ściśle obserwowani przez pracowników służby zdrowia, a ich reakcja na leczenie jest dokładnie rejestrowana. Leczenie może być wymagane przez wielu specjalistów, w zależności od różnych dotkniętych narządów. Na przykład pulmonolog najczęściej ocenia pacjentów z ziarniniakami w płucach, a kardiolog może śledzić pacjenta z problemami z sercem.

Dzięki leczeniu wielu pacjentów żyje bardzo normalnie, a ziarniniaki mogą zniknąć po zakończeniu leczenia. Ludzie, którzy otrzymują leczenie, mają 95% wskaźnik przeżycia i generalnie nie są ograniczeni w tym, jakie czynności mogą wykonywać lub są niepełnosprawne przez stan.