Zapalenie naczyń krwionośnych, które atakuje mózg i rdzeń kręgowy, jest znane jako zapalenie naczyń OUN (ośrodkowego układu nerwowego). Stan, który powoduje zmiany strukturalne w ścianach dotkniętych naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń OUN może wystąpić jako pierwotne zapalenie naczyń lub zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (PACNS) lub w łagodniejszej postaci określanej jako łagodna angiopatia ośrodkowego układu nerwowego (BACNS). Leczenie zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego zależy od formy, jaką przybiera stan.
Nie ma jednej znanej przyczyny większości przypadków zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego. Przypadki idiopatyczne lub te o nieznanym pochodzeniu są powszechnie określane jako pierwotne zapalenie naczyń. Kiedy istnieje korelacja między rozwojem OUN a stanem podstawowym, takim jak infekcja, reakcja alergiczna, choroba ogólnoustrojowa lub rak, określa się to jako wtórne zapalenie naczyń. Stwierdzono, że obecność infekcji wirusowej może przyczyniać się do procesów zapalnych związanych z rozwojem zapalenia naczyń OUN.
Z klinicznego punktu widzenia nie ma różnicy między PACNS i BACNS, jeśli chodzi o manifestację objawów. Osoby z zapaleniem naczyń OUN doświadczają głównie objawów neurologicznych podobnych do tych związanych z udarem, które mogą obejmować ból głowy, splątanie i zaburzenia pamięci oraz drgawki. Dodatkowe objawy mogą obejmować problemy ze wzrokiem i zlokalizowane krwawienie w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Osoby z rozpoznaniem PACNS mają postać zapalenia naczyń OUN, które niekorzystnie wpływa zarówno na małe, jak i średnie naczynia krwionośne i jest ograniczone do ośrodkowego układu nerwowego. U osób z BACNS rozpoznaje się łagodniejszą postać zapalenia naczyń OUN określaną jako odwracalna choroba zwężająca naczynia, która charakteryzuje się zwężeniem i skurczami naczyń krwionośnych.
Ponieważ wiele objawów zapalenia naczyń OUN naśladuje cechy charakterystyczne związane z innymi schorzeniami, konieczne są szeroko zakrojone testy w celu potwierdzenia rozpoznania. Osoby mogą przechodzić różne testy, które mogą obejmować badania rezonansu magnetycznego (MRI), nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe) i angiogram mózgu. Wyniki wskazujące na obecność tętniaków, zwężenie i rozszerzenie naczyń krwionośnych lub jakiekolwiek inne anomalie w mózgu mogą być wykorzystane do poparcia diagnozy zapalenia naczyń OUN.
W niektórych przypadkach konieczne może być wykonanie biopsji w celu potwierdzenia rozpoznania zapalenia naczyń OUN. Biopsja mózgu polega na usunięciu próbki tkanki i komórek z mózgu oraz cienkich błon pokrywających mózg, zwanych oponami mózgowymi. Biopsja jest zwykle przeprowadzana po mniej dominującej stronie osoby, co oznacza, że jeśli jest ona praworęczna lub leworęczna, biopsję przeprowadza się po prawej stronie mózgu.
Leczenie osób ze zdiagnozowaną postacią PACNS zapalenia naczyń obejmuje stosowanie terapii immunosupresyjnej w ciągu roku lub dłużej. Osoby z tego typu zapaleniem naczyń krwionośnych mogą otrzymywać duże dawki leków steroidowych. Osoby, które poddają się leczeniu immunosupresyjnemu, powinny mieć rutynowe badania moczu i morfologię krwi. W niektórych przypadkach, jeśli dana osoba nie reaguje dobrze na podawanie leków steroidowych, można jej podać cyklofosfamid, lek powszechnie przepisywany w celu zahamowania odpowiedzi immunologicznej organizmu na pewne stany zapalne. Skutki uboczne mogą obejmować przyrost masy ciała, wahania poziomu cukru we krwi i zwiększone ryzyko rozwoju infekcji.
Osoby z BACNS mogą być leczone blokerami kanału wapniowego przez krótki okres, zwykle kilka tygodni. Po odstawieniu blokerów kanału wapniowego przez kilka tygodni można podawać leki steroidowe. Blokery kanału wapniowego i leki steroidowe są stosowane do regulacji ciśnienia krwi i łagodzenia stanu zapalnego. Podejście do leczenia i skład BACNS całkowicie zależy od osoby i jej ogólnej sytuacji medycznej.