Co to jest zespół Scimitar?

Zespół Scimitar to wrodzona wada serca charakteryzująca się nietypowym układem żył płucnych. U pacjentów z tym schorzeniem jedna lub więcej żył płucnych z prawego płuca spływa w stronę serca, która normalnie zbiera odtlenioną krew z organizmu, aby można ją było wepchnąć do płuc. Powoduje to, że serce pracuje ciężej niż normalnie i może prowadzić do powiększenia serca i innych problemów medycznych.

Nasilenie zespołu bułatowego jest bardzo zróżnicowane. Niektórzy ludzie go mają i są całkowicie nieświadomi lub mają to zdiagnozowane, ale lekarz stwierdza, że ​​skutki są tak niewielkie, że nie trzeba podejmować żadnych działań. W innych przypadkach wada powoduje problemy zdrowotne lub naraża serce na niebezpieczeństwo, w takim przypadku może być zalecana operacja w celu rozwiązania problemu. Ten stan jest również znany jako częściowy zespół venolobarów płucnych.

U pacjenta z płucnym zespołem venolobar żyły mają charakterystyczny wygląd, gdy są oglądane na zdjęciu rentgenowskim, przypominając broń Bliskiego Wschodu znaną jako bułat i wyjaśniając termin „zespół buławy”. Żyły płucne pacjenta mogą całkowicie lub częściowo spłynąć do złej strony serca, a czasami serce znajduje się po prawej stronie klatki piersiowej zamiast po lewej stronie. Dotknięte płuca i żyły płucne wydają się być mniejsze niż normalnie, co jest kolejnym odkryciem, które będzie widoczne na zdjęciu rentgenowskim.

Ta rzadka wada serca jest zwykle diagnozowana, gdy ktoś wydaje się mieć problemy z sercem, a lekarz zleca badanie obrazowe, aby dowiedzieć się, co dzieje się w sercu. Objawy problemów z sercem mogą obejmować nieregularne bicie serca, osłabienie, zawroty głowy, trudności w oddychaniu i ból w klatce piersiowej. Za pomocą zdjęcia rentgenowskiego lekarz może zidentyfikować charakterystyczny „objaw buławy”, który wskazuje na obecność tej wady, oraz określić jej ciężkość na podstawie zmian anatomicznych widocznych w klatce piersiowej.

Wydaje się, że niektóre czynniki dziedziczne są związane z zespołem szamba. W rodzinach z historią tej wady wrodzonej częściej rodzą się dzieci z tą wadą. W innych przypadkach pojawia się spontanicznie, bez wyraźnej znanej historii choroby. Należy pamiętać, że żadna znana historia rodzinna nie jest tym samym, co brak historii rodzinnej. Ktoś w rodzinie może mieć zespół szabla, ale ma tak łagodny przypadek, że nigdy go nie zidentyfikowano.