Co to jest złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych?

Złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych to guz rakowy, który pojawia się w wyściółce tkanki miękkiej nerwu. Najczęściej rozwija się wokół długiego nerwu w jednej z kończyn, chociaż guz może również wpływać na nerw w klatce piersiowej, brzuchu, miednicy lub szyi. Osoba może odczuwać ból i osłabienie w obszarze wzrostu, które z czasem stopniowo się pogarszają. Mały złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych często można usunąć chirurgicznie, ale duże lub wielokrotne guzy mogą wymagać połączenia operacji, chemioterapii i radioterapii w celu ich zmniejszenia i zmniejszenia ryzyka rozprzestrzenienia się raka na inne części ciała.

Większość osób, u których rozwijają się nowotwory osłonek nerwowych, ma podstawowe zaburzenie genetyczne zwane neurofibromatozą. Zaburzenie predysponuje osobę do problemów nerwowych, w tym blizn w tkankach i guzów, chociaż stan jest zwykle łagodny. Tylko u niewielkiej liczby pacjentów rozwijają się nowotwory złośliwe. Jeśli złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych jest obecny, ale nerwiakowłókniakowatość nie jest, podstawowa przyczyna zwykle nigdy nie jest ustalana. Guzy osłonek nerwowych mogą dotyczyć osoby w każdym wieku, chociaż najczęściej diagnozuje się je u dorosłych mężczyzn.

Nowy, mały, złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych może nie powodować żadnych zauważalnych objawów. Wraz ze wzrostem masy może zacząć powodować sporadyczne ostre bóle, mrowienie i bóle mięśni w okolicy. Może być możliwe wyczucie lub zobaczenie guza, jeśli rozwija się on blisko skóry. Objawy zmęczenia i przewlekłego osłabienia mięśni mogą wskazywać na nowotwór w późnym stadium, który zaczyna tworzyć przerzuty.

Lekarz może zdiagnozować guz osłonki nerwowej, pytając o objawy, wykonując testy genetyczne w kierunku nerwiakowłókniakowatości i wykonując skany obrazowe masy. Zwykle potrzebna jest również biopsja tkanki, aby sprawdzić, czy wzrost jest rakowy lub łagodny. Lekarze określają najlepszy sposób leczenia na podstawie wielkości, stadium i lokalizacji złośliwego guza osłonki nerwów obwodowych.

Małe narośla na kończynach i łatwo dostępne miejsca na tułowiu i szyi mogą być często wycinane przez chirurga specjalizującego się w tego typu operacjach. Podczas operacji podejmowane są ekstremalne środki ostrożności, aby uniknąć uszkodzenia delikatnej tkanki nerwowej. Operacja ma wysoki wskaźnik powodzenia, ale przypadkowe uszkodzenie może prowadzić do tymczasowej utraty czucia lub trwałego paraliżu części ciała. Radioterapia i chemioterapia mogą być korzystne w zwalczaniu raka osłonek nerwowych w średnim i późnym stadium. Rokowanie jest ogólnie dobre, gdy pacjenci otrzymują wczesne, agresywne leczenie.