Co to jest zwłóknienie szpiku?

Mielofibroza jest formą białaczki dotykającą szpik kostny i najczęściej występuje u osób w wieku powyżej 50 lat. Choroba stopniowo zmienia tkankę szpiku kostnego w tkankę bliznowatą, hamując zdolność szpiku kostnego do tworzenia nowych krwinek.

W wyniku tej choroby inne narządy w ciele, zwłaszcza śledziona i wątroba, mogą ulec powiększeniu, próbując dostarczyć organizmowi niezbędnych komórek krwi. W niektórych przypadkach śledziona powiększa się do tego stopnia, że ​​konieczne jest jej usunięcie, aby pacjent odczuwał mniejszy ból.

Często mielofibroza nie jest leczona, ponieważ jedyną dostępną terapią jest przeszczep szpiku kostnego. Ponieważ wiąże się to z dość trudną procedurą i późniejszą chemioterapią, osoby w wieku powyżej 50 lat są uważane za narażone na niewielkie ryzyko przeżycia leczenia. Choroba może postępować bardzo powoli u osób starszych, a wielu z nich żyje przez lata, chociaż średni wskaźnik przeżycia po rozpoznaniu wynosi pięć lat.

W rzadkich przypadkach u dzieci rozwija się ta postać białaczki i w takich przypadkach preferowanym sposobem leczenia jest przeszczep szpiku kostnego, który może zatrzymać przebieg choroby i wydłużyć życie pacjenta. Jednak nawet w przypadku przeszczepu szpiku kostnego prognozy nie są korzystne i choroba może powrócić, wymagając kolejnego przeszczepu.

Objawy tej choroby obejmują małą liczbę płytek krwi, anemię i powiększoną śledzionę. Osoby dotknięte chorobą mogą również odczuwać nieprzyjemne uczucie pełności lub ucisku w żołądku, zauważać większe krwawienia lub siniaki po lekkich urazach, blednąć, czuć się zmęczonym i łatwiej i częściej chorować.

W celu zdiagnozowania mielofibrozy zwykle stosuje się pełne badanie morfologii krwi i fizyczne badanie śledziony. Lekarz może potwierdzić swoje podejrzenia, pobierając próbki szpiku kostnego w celu oceny jego jakości.

U niektórych pacjentów stan może skutkować jedynie niewielkimi objawami, ale na ogół końcowe etapy są bolesne i trudne. Pacjenci mogą spędzać dużo czasu w końcowych stadiach choroby, a ten czas może być trudny zarówno dla nich, jak i dla ich rodzin.

Stany takie jak mielofibroza, w przypadku których leczenie nie jest dużo lepsze niż sama choroba, często wymagają dalszych badań medycznych. Choroby te często pozbawiają chorego możliwości godnej śmierci. Śmierć może być natomiast długim i bolesnym okresem.