Zwłóknienie zaotrzewnowe jest rzadkim schorzeniem spowodowanym przerostem tkanki za żołądkiem i jelitami. Ten stan rozwija się, gdy przerost tkanek blokuje moczowody, przewody transportujące mocz z nerek do pęcherza moczowego. Zwłóknienie zaotrzewnowe jest związane z rakiem w około ośmiu procentach przypadków, ale do 70 procent przypadków ma charakter idiopatyczny i nie ma znanej przyczyny.
Nie ma jednoznacznych dowodów wskazujących na ostateczną przyczynę zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej, ale często wiąże się to z obecnością choroby autoimmunologicznej. Jedna z teorii głosi, że choroba autoimmunologiczna występuje, ponieważ układ odpornościowy atakuje białka zawarte w blaszkach miażdżycowych. Zgodnie z tą teorią, zaawansowane płytki przeciekają białka do otaczającej tkanki i stymulują reakcję immunologiczną, która powoduje stan zapalny i ostatecznie nagromadzenie włóknistej tkanki bliznowatej.
We wczesnych stadiach objawy zwłóknienia zaotrzewnowego obejmują tępy ból pleców, podbrzusza lub boku; ból nóg; zmniejszony przepływ krwi powodujący zmianę koloru nóg; i obrzęk nóg, zwykle w jednej nodze. Jeśli stan nie zostanie natychmiast wyleczony, wydalanie moczu stopniowo zmniejsza się wraz z niewydolnością nerek. W przypadku niewydolności nerek objawy obejmują nudności, wymioty i dezorientację. Jeśli tkanka jelitowa zaczyna obumierać, może dojść do krwotoku i silnego bólu brzucha. Możliwe powikłania choroby obejmują zapalenie żył, które może prowadzić do zakrzepicy żył głębokich; żółtaczka; obrzęk jąder; niedrożność jelit; i ucisk rdzenia kręgowego.
Uszkodzenie nerek może być trwałe, jeśli nie zostanie szybko leczone. Jest to szczególny problem ze względu na trudności w zdiagnozowaniu tego stanu na tyle wcześnie, aby zapobiec uszkodzeniom. Wczesne objawy są niespecyficzne, co skutkuje stosunkowo długim procesem diagnostycznym i ryzykiem trwałej choroby nerek.
Najskuteczniejszym leczeniem zwłóknienia zaotrzewnowego jest połączenie zabiegu chirurgicznego i innych rodzajów terapii, takich jak leki i leczenie objawów. Najważniejszymi aspektami leczenia jest zachowanie jak największej funkcji nerek i zapewnienie, że inne narządy nie zostaną zaatakowane. Mimo to nie ma ogólnie przyjętych schematów leczenia tego schorzenia.
Jeśli chodzi o leki, kortykosteroidy stosuje się w celu zmniejszenia stanu zapalnego we wczesnych stadiach choroby. Tamoksyfen, lek antyestrogenowy, również wykazał pozytywne działanie w zmniejszaniu objawów. Oba leki wiążą się jednak z ryzykiem przy długotrwałym stosowaniu i dlatego są stosowane w indywidualnych przypadkach, a nie jako część standardowego protokołu leczenia. W fazie eksperymentalnej znajdowały się leki immunoterapeutyczne o większej swoistości i mniejszej liczbie długotrwałych skutków ubocznych niż steroidy.
Najskuteczniejsze leczenie chirurgiczne obejmuje operację laparoskopową w celu usunięcia i rekonstrukcji mas włóknistych. Ten rodzaj operacji jest preferowany w porównaniu z operacją otwartą, ponieważ ta ostatnia jest znacznie bardziej inwazyjna i ryzykowna, a śmiertelność wynosi prawie 10 procent. Innym możliwym zabiegiem chirurgicznym jest tymczasowe lub stałe zamocowanie moczowodów w przetoki, aby utrzymać je otwarte i zapobiec zablokowaniu moczu.