Co to są porfiryny?

W organizmie znajduje się wiele naturalnie występujących substancji, które odgrywają ważną rolę w funkcjach życiowych. Porfiryny to naturalnie występujące substancje chemiczne, które pomagają w produkcji hemoglobiny. Hemoglobina to białko w czerwonych krwinkach, które jest odpowiedzialne za transport tlenu we krwi w całym ciele.

Porfiryny nie tylko pomagają w tworzeniu hemoglobiny, mają jeszcze inny wpływ na krew. Hem to rodzaj porfiryny, która wytwarza czerwone zabarwienie czerwonych krwinek. Wszystkie aspekty krwi, od koloru po tlen, który zawiera, mają kluczowe znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania organizmu.

Porfiria to stan, który wpływa na czerwone krwinki. Stan ten występuje, gdy w organizmie występuje niedobór jednego z enzymów biorących udział w procesie kontrolującym tworzenie i regulację porfiryn. Rezultatem jest nieprawidłowe nagromadzenie porfiryny w organizmie. Chociaż istnieje kilka różnych rodzajów porfirii, dwa występują częściej niż inne i służą do szerokiej klasyfikacji form porfirii.

Ostra porfiria ma zazwyczaj wpływ na układ nerwowy. Ostra przerywana porfiria jest najczęściej występującym typem w tej kategorii. Ten stan powoduje objawy, takie jak neuropatie, zaparcia i ból brzucha. Niektórzy pacjenci doświadczyli również ślepoty bez widocznego uszkodzenia oczu.

Porfiria skórna późna (PCT), zwana także porfirią skórną, jest drugim powszechnym rodzajem porfirii. Wiele jej objawów jest podobnych do ostrych wersji. Wyróżniającą się różnicą jest to, że PCT również przedstawia wysypkę lub pęcherze na skórze. Osoby z PCT mogą również doświadczać przewlekłych problemów z wątrobą, takich jak blizny i stany zapalne.

Przy normalnej produkcji i regulacji porfiryny utrzymują czerwone krwinki tak, jak powinny. Kiedy problemy, takie jak porfiria, powodują brak równowagi, sytuacja się zmienia. Tworzenie i regulacja porfiryn muszą być utrzymane, aby hem i hemoglobina mogły kontynuować swoją pracę.

Leczenie problemów porfirynowych będzie zależeć od konkretnego problemu. Każda postać porfirii wpływa na inny enzym. Badania krwi mogą pomóc lekarzom określić, jaki rodzaj niedoboru enzymu występuje. Stamtąd można utworzyć plan leczenia, który zawiera nie tylko leki na receptę, ale także inne środki.

Oprócz leków przeciwmalarycznych i innych leków na receptę osoby z problemami z porfiryną powinny również dokonać ogólnych zmian w stylu życia. Należy unikać napojów alkoholowych, bezpośredniego światła słonecznego i suplementów żelaza. Jeśli wykryto wirusowe zapalenie wątroby typu C, kompleksowe leczenie tego zaburzenia może również pomóc w leczeniu akumulacji porfiryn.