Czym są komórki Purkiniego?

Komórki Purkiniego to rodzaj neuronu znajdującego się w korze móżdżku, u podstawy mózgu. Należą do największych neuronów i odpowiadają za większość sygnalizacji elektrochemicznej w móżdżku. Komórki te wzięły swoją nazwę od czeskiego anatoma Jana Evangelisty Purkyne, który odkrył je w 1837 roku.

Neurony Purkinjego charakteryzują się skomplikowaną, rozgałęzioną strukturą dendrytów, wypustek, które odbierają impulsy elektrochemiczne z innych komórek. Są one gęsto ułożone w korze móżdżku, gdzie przecinają je liczne równoległe włókna wyrastające z komórek ziarnistych kory móżdżku. Neurony Purkinjego są klasyfikowane jako hamujące, ponieważ uwalniają neuroprzekaźnik GABA, który wiąże się z receptorami, które działają poprzez hamowanie lub zmniejszanie szybkości odpalania neuronów. Wysyłają projekcje hamujące do gęstych skupisk neuronów w centrum móżdżku, zwanych jądrami głębokimi móżdżku.

Komórki Purkinjego i móżdżek są niezbędne dla funkcji motorycznych organizmu. Zaburzenia obejmujące komórki Purkinjego zwykle negatywnie wpływają na ruch pacjenta. Na komórki Purkinjego mogą wpływać zarówno zaburzenia genetyczne, jak i nabyte.

Zaburzenia genetyczne wpływające na komórki Purkinjego obejmują hipoplazję móżdżku, autyzm, ataksję-teleangiektazję i chorobę Niemanna Picka typu C. W hipoplazji móżdżku pacjent rodzi się z niedorozwiniętym móżdżkiem, ponieważ komórki Purkinjego nigdy w pełni nie rozwinęły się lub uległy degeneracji w macicy. W innych zaburzeniach genetycznych dotyczących móżdżku objawy mogą pojawić się dopiero kilka lat po urodzeniu, po czym mogą się pogorszyć. Choroba Niemanna Picka typu C czasami powoduje śmierć w ciągu kilku miesięcy po urodzeniu, a w innych przypadkach nie objawia się do wieku dojrzewania. Wszystkie zaburzenia móżdżku charakteryzują się zmniejszoną funkcją motoryczną, taką jak nieprawidłowy sposób chodzenia, drgawki, mimowolne ruchy gałek ocznych lub nieskoordynowane ruchy kończyn.

Neurony Purkinjego mogą również zostać uszkodzone przez zaburzenia rozwinięte w późniejszym życiu, takie jak zaburzenia autoimmunologiczne, w tym zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS) i zaburzenia neurodegeneracyjne, które nie mają charakteru genetycznego. Podlegają również uszkodzeniom od toksycznych pierwiastków w środowisku. Nadmierne spożywanie alkoholu lub litu może spowodować degenerację móżdżku. Udar może również uszkodzić neurony Purkinjego.

Nie ma lekarstwa na jakiekolwiek zaburzenia dotykające neurony Purkinjego. Każde leczenie ma zatem charakter podtrzymujący i objawowy. W przypadku dzieci urodzonych z zaburzeniami móżdżku terapia logopedyczna, terapia zajęciowa i fizjoterapia mogą być pomocne w poprawie zdolności motorycznych dziecka.