Objawy mukowiscydozy mogą pojawiać się w dowolnym miejscu od niemowlęctwa do dorosłości, ale stan ten jest zwykle diagnozowany przed końcem dzieciństwa. Jednym z najczęstszych objawów mukowiscydozy u dzieci jest nadmiar soli w pocie, ponieważ nieprawidłowe gruczoły potowe wydzielają ten minerał łatwiej niż u większości ludzi. Istnieje również wiele problemów trawiennych, takich jak wzdęcia spowodowane zaparciami i wynikający z tego brak odpowiedniego przybierania na wadze z biegiem czasu. Ponadto wiele dzieci doświadcza problemów z oddychaniem, w tym ciągłego świszczącego oddechu i kaszlu z powodu nienormalnie gęstego śluzu obecnego w organizmie.
Radykalnie podwyższony poziom soli w organizmie jest jednym z najbardziej oczywistych objawów mukowiscydozy u dzieci, która pojawia się w nadmiarze w niektórych płynach ustrojowych, takich jak pot i łzy. Dzieje się tak, ponieważ gruczoły potowe nie działają normalnie u pacjentów z tym schorzeniem. W ten sposób rodzice mogą zauważyć, że skóra ich dziecka jest niezwykle słona. W rzeczywistości jednym z najczęstszych sposobów diagnozowania mukowiscydozy u dzieci jest test potu, w którym lekarze szukają podwyższonego poziomu soli w tym płynie ustrojowym.
Inną ważną oznaką mukowiscydozy jest obecność problemów trawiennych, ponieważ ta choroba ma tendencję do powstawania śluzu, który jest gęstszy niż zwykle, ostatecznie blokując szlak enzymów trawiennych. Kiedy te enzymy nie mogą przedostać się z trzustki do jelita cienkiego, większość składników odżywczych nie jest właściwie wchłaniana przez organizm. Rezultatem jest słaby wzrost, a także powolny przyrost masy ciała. W końcu pojawiają się zaparcia, powodujące wzdęcia i bóle brzucha, a wszelkie wytwarzane stolce są zwykle tłuste i szczególnie cuchnące. Ponadto należy zauważyć, że zapalenie trzustki nie jest rzadką przypadłością z powodu gęstego śluzu pokrywającego trzustkę.
Problemy z oddychaniem również często wskazują na mukowiscydozę u dzieci, ponieważ gęsty śluz ma tendencję do zatykania dróg oddechowych. Dlatego wiele dzieci z tym schorzeniem cierpi z powodu ciągłego kaszlu, który wytwarza bardzo niewiele, jeśli w ogóle, ponieważ śluz jest zbyt gęsty, aby kaszleć. Oznacza to, że pozostaje w płucach, gdzie może przyciągać bakterie i powodować infekcje płuc, które są zarówno nawracające, jak i niebezpieczne. Stałe infekcje zatok są również częstymi objawami mukowiscydozy u dzieci. W rzeczywistości kanały nosowe są często tak zatkane, że w nosie mogą rozwinąć się polipy lub worki wypełnione tkankami i płynami, co powoduje ból i trudności w oddychaniu.