Ποια είναι τα διαφορετικά συμπτώματα της νευροϊνωμάτωσης;

Τα συμπτώματα νευροϊνωμάτωσης ποικίλλουν, ανάλογα με το εάν ένας ασθενής έχει νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1), νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF2) ή σβαννωμάτωση. Τα συμπτώματα του NF1 περιλαμβάνουν την εμφάνιση εξογκωμάτων που ονομάζονται νευροϊνώματα στο δέρμα, έξι ή περισσότερες καφέ κηλίδες στην επιφάνεια του δέρματος και παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης, του κρανίου ή της κνήμης, που είναι ένα οστό στην κνήμη. Μεταξύ των συμπτωμάτων του NF2 είναι η αδυναμία ή το μούδιασμα στα άκρα, η απώλεια ακοής και η κακή ισορροπία. Τα κύρια συμπτώματα της σβαννομάτωσης είναι ο πόνος και το γενικό μούδιασμα ή αδυναμία που εμφανίζονται σε όλο το σώμα. Η νευροϊνωμάτωση είναι μια γενετική ασθένεια, που σημαίνει ότι είναι κληρονομική.

Το NF1 είναι η πιο κοινή μορφή νευροϊνωμάτωσης και τείνει να εκδηλώνεται κατά την παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα της νευροϊνωμάτωσης στα παιδιά κυμαίνονται από αισθητικά ζητήματα όπως καφέ κηλίδες στο δέρμα έως σοβαρά προβλήματα όπως η μειωμένη ικανότητα μάθησης και η ανώμαλη ανάπτυξη των οστών. Μερικές φορές τα παιδιά εμφανίζουν φακίδες στη βουβωνική χώρα και τις μασχάλες τους μέχρι την ηλικία των πέντε ετών. Το NF1 προκαλεί νευροϊνώματα, καλοήθεις όγκους των νεύρων που εμφανίζονται ως εξογκώματα κάτω από το δέρμα του ασθενούς. Τα παιδιά που έχουν NF1 είναι συχνά πιο κοντά από το μέσο όρο, αλλά έχουν κρανία μεγαλύτερα από το κανονικό.

Τα συμπτώματα νευροϊνωμάτωσης τύπου 2 εμφανίζονται συνήθως στην ύστερη εφηβεία ή στη νεαρή ενήλικη ζωή. Αυτός ο τύπος νευροϊνωμάτωσης εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα όγκων που αναπτύσσονται στο κρανιακό νεύρο νούμερο οκτώ, το οποίο είναι σημαντικό για την ισορροπία και την ακοή. Οι ασθενείς που πάσχουν από NF2 εμφανίζουν σταδιακή απώλεια ακοής και μερικές φορές εμβοές, που είναι ένα κουδούνισμα που ακούγεται στα αυτιά. Πρόσθετα συμπτώματα νευροϊνωμάτωσης που σχετίζονται με το NF2 είναι η απώλεια συντονισμού και ισορροπίας. Με το NF2, επιπλέον όγκοι μπορεί να αναπτυχθούν σε όλο το σώμα, ιδιαίτερα στα οπτικά ή νωτιαία νεύρα. Τα συμπτώματα νευροϊνωμάτωσης στους ενήλικες προκαλούν προβλήματα όπως καταρράκτη και αδυναμία, καθώς και μούδιασμα που επηρεάζει τα πόδια και τα χέρια.

Ο τρίτος τύπος νευροϊνωμάτωσης, η σβαννομάτωση, θεωρήθηκε αρχικά ότι είναι μια παραλλαγή του NF2, αλλά έκτοτε έχει αναγνωριστεί ως ένας τύπος για τον εαυτό του. Η έναρξη της σβαννομάτωσης τείνει να λαμβάνει χώρα όταν ένας ασθενής είναι στα 20 ή στα 30 του. Στη συμπτωματολογία της, η σβαννωμάτωση είναι παρόμοια με τη NF2 καθώς μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη όγκων σε νωτιαία, οπτικά και περιφερικά νεύρα, αλλά σε αντίθεση με το NF2, δεν επηρεάζει το κρανιακό νεύρο αριθμό οκτώ και επομένως δεν προκαλεί απώλεια ακοής. Η Schwannomatosis ονομάζεται έτσι επειδή προκαλεί την ανάπτυξη σβαννωμάτων, όγκων που αναπτύσσονται στα νεύρα και μερικές φορές γίνονται αρκετά μεγάλοι ώστε να εκτοπίζουν αυτά τα νεύρα, προκαλώντας χρόνιο πόνο σε όλο το σώμα του ασθενούς. Πρόσθετα συμπτώματα νευροϊνωμάτωσης που σχετίζονται με σβαννωμάτωση περιλαμβάνουν αδυναμία, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα των ποδιών και των δακτύλων του ασθενούς.