Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για την κυστική ίνωση, η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί, παρατείνοντας τη ζωή όσων έχουν προσβληθεί από αυτήν. Στην πραγματικότητα, οι πρόοδοι στις ιατρικές θεραπείες επιτρέπουν στα άτομα με κυστική ίνωση να ζήσουν μέχρι την ενηλικίωση. Αυτό δεν είναι μικρό κατόρθωμα, καθώς τα άτομα με κυστική ίνωση πέθαιναν συνήθως ως βρέφη στις αρχές του 20ου αιώνα.
Οι θεραπείες για την κυστική ίνωση προορίζονται να βοηθήσουν στην πρόληψη και τον έλεγχο των πνευμονικών λοιμώξεων. Οι θεραπείες χρησιμοποιούνται επίσης για τη χαλάρωση της παχύρρευστης βλέννας και την απομάκρυνσή της από τους πνεύμονες, την πρόληψη των εντερικών μπλοκαρισμάτων και για να βοηθήσουν τον ασθενή να απορροφήσει ένα επαρκές επίπεδο διατροφής. Για το σκοπό αυτό, συχνά συνταγογραφούνται αντιβιοτικά, καθώς και άσκηση, φυσικοθεραπεία και άλλα φάρμακα.
Συχνά, τα άτομα που ζουν με κυστική ίνωση προσβάλλονται από πνευμονικές λοιμώξεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι λοιμώξεις είναι αρκετά σοβαρές ώστε να απαιτούν νοσηλεία. Τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται ως η πρώτη γραμμή άμυνας για την καταπολέμηση αυτών των πνευμονικών λοιμώξεων. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αντιβιοτικών που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ασθενών με κυστική ίνωση. Ο τύπος που χρησιμοποιείται σε κάθε περίπτωση εξαρτάται από τον τύπο του βακτηρίου που προκαλεί τη μόλυνση, τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς και το ιστορικό του ασθενούς με αντιβιοτικά.
Η φυσικοθεραπεία θώρακος (CPT) χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης. Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει χτυπήματα στο στήθος και την πλάτη του ασθενούς επανειλημμένα σε μια προσπάθεια να απομακρυνθεί η βλέννα από τους πνεύμονες, διευκολύνοντας τον ασθενή να τη βήξει. Αυτή η διαδικασία συνήθως εκτελείται μερικές φορές την ημέρα. Η CPT μπορεί να είναι δύσκολη και άβολη για ορισμένους ασθενείς με κυστική ίνωση. Για να διευκολυνθεί, έχουν αναπτυχθεί αρκετές συσκευές για να βοηθήσουν με την τεχνική.
Οι τεχνικές αναπνοής μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την απομάκρυνση της βλέννας από τους πνεύμονες. Μια τεχνική, που ονομάζεται τεχνική εξαναγκασμένης εκπνοής (FET), περιλαμβάνει εξαναγκασμένες αναπνοές που ακολουθούνται από χαλαρή αναπνοή. Η αναπνοή ενεργού κύκλου (ACB), μια άλλη συχνά χρησιμοποιούμενη τεχνική, συνδυάζει το FET με τη βαθιά αναπνοή, βοηθώντας στη χαλάρωση της βλέννας και στον καθαρισμό των αεραγωγών.
Η αερόβια άσκηση είναι επίσης χρήσιμη για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης. Στην πραγματικότητα, όσοι ασκούνται σε τακτική βάση μπορεί να χρειάζονται λιγότερη CPT. Ωστόσο, η περικοπή της CPT χωρίς διαβούλευση με γιατρό μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες για την υγεία.
Ως μέρος της θεραπείας, τα άτομα με κυστική ίνωση πρέπει να ακολουθούν δίαιτα υψηλής θερμιδικής αξίας. Αυτό συνήθως συμπληρώνεται με βιταμίνες και φάρμακα που βοηθούν το σώμα να απορροφήσει θρεπτικά συστατικά. Στην πραγματικότητα, ορισμένοι ασθενείς με κυστική ίνωση καταναλώνουν περισσότερες από 20 βιταμίνες και φάρμακα την ημέρα. Επιπλέον, λαμβάνεται μια ποικιλία φαρμάκων για την πρόληψη λοιμώξεων, τη διευκόλυνση της αναπνοής, τη λεπτή βλέννα και τη μείωση της φλεγμονής. Εάν το επίπεδο οξυγόνου ενός ασθενούς είναι πολύ χαμηλό, μπορεί να του χορηγηθεί επίσης οξυγόνο.
Καθώς όσοι πάσχουν από κυστική ίνωση μεγαλώνουν, οι λοιμώξεις συνήθως αυξάνονται σε σοβαρότητα και γίνονται πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Η βλάβη στους πνεύμονες γίνεται χειρότερη. Δυστυχώς, οι πνευμονικές λοιμώξεις που προκαλούν βλάβες είναι η κύρια αιτία θανάτου από κυστική ίνωση.