Există mai multe efecte principale ale fibrozei chistice asupra plămânilor. Cel mai important, boala creează leziuni ale țesutului pulmonar și crește riscul de infecție bacteriană. Fibroza chistică este autosomal recesivă, ceea ce înseamnă că se află pe un cromozom non-sexual și că un individ trebuie să posede două forme mutante ale genei pentru a dezvolta boala. Alte efecte nocive comune ale fibrozei chistice asupra plămânilor includ acumularea de mucus, inflamația, creșterea tensiunii arteriale în plămâni și căile respiratorii blocate sau încordate.
Fibroza chistică este cauzată de două forme mutante ale unei proteine cunoscute sub numele de regulatorul transmembranar al fibrozei chistice (CFTR), care reglează nivelul de sare din transpirație, mucus și secreții pancreatice. În loc să mențină funcționarea normală a acestor fluide, proteina CFTR mutantă nu este capabilă să mențină niveluri sănătoase de sare și apă pe suprafețele plămânilor. Rezultatul fibrozei chistice pe plămâni este un strat gros de mucus care nu conține un echilibru adecvat de fluide sau electroliți.
Mucusul gros care este caracteristic bolii duce la multe probleme pentru plămâni. Cilia, sau structurile minuscule, asemănătoare părului, care căptușesc interiorul plămânului, au dificultăți în a elimina acest mucus gros din corp. Sănătatea plămânilor este optimizată de aceste structuri mici, care îndepărtează resturile și bacteriile prinse, dar cilii la pacienții cu fibroză chistică adesea nu pot scăpa plămânii de potențialii agenți patogeni. Acest lucru nu numai că duce la o creștere a infecțiilor bacteriene, deoarece bacteriile rămân prinse în plămâni, dar provoacă și acumularea de mucus în exces dăunător căilor respiratorii.
Un alt rezultat nociv al fibrozei chistice asupra plămânilor este inflamația. Împreună cu deteriorarea cauzată de infecțiile bacteriene, inflamația poate adesea exacerba problemele respiratorii existente prin încordarea căilor respiratorii și făcând mai dificilă eliminarea mucusului în curs de dezvoltare din plămâni. Inflamația poate duce, de asemenea, la o creștere a tensiunii arteriale în plămâni, ceea ce este riscant pentru țesutul deja fragil.
Unele dintre efectele mai severe ale fibrozei chistice asupra plămânilor includ pneumonia cauzată de infecții bacteriene frecvente, tuse violentă care produce uneori sânge, probleme cardio-respiratorii și hipoxie, o afecțiune în care organismul nu primește suficient oxigen. Pot apărea și infecții bacteriene severe, dintre care unele sunt rezistente la antibiotice. Efectele dăunătoare ale fibrozei chistice înseamnă adesea că pacienții cu boală vor avea nevoie de transplant pulmonar pentru a-și recăpăta sănătatea și funcționarea de bază a plămânilor.