Ce este boala Caroli?

Ca afecțiune moștenită a căilor biliare, boala Caroli poate provoca o serie de simptome nefericite la cei care dezvoltă această afecțiune. Pacienții care suferă pot prezenta infecții frecvente, blocarea căilor biliare și funcția renală afectată ca urmare a bolii, care provoacă dilatarea căilor biliare situate în interiorul ficatului. Nu există un remediu pentru boală, dar simptomele cauzate de afecțiune pot fi gestionate prin intervenții medicale și chirurgicale.

Boala Caroli este o tulburare genetică moștenită rară care determină dezvoltarea anormală a sistemului biliar al organismului. Sistemul biliar, care colectează bila produsă de ficat și o elimină în tractul gastrointestinal, este compus dintr-un sistem de canale. În sistemul biliar normal, conductele mici din ficat se combină și formează canale mai mari care în cele din urmă se conectează la vezica biliară și la intestinul subțire. Cu boala Caroli, canalele din ficat, care sunt de obicei destul de mici în diametru, cresc în dimensiune.

Simptomele bolii Caroli se dezvoltă din căile biliare dilatate situate în ficat. Apariția canalelor lărgite poate duce la stagnarea lichidului biliar, punând pacienții la un risc crescut de infecție a tractului biliar sau a ficatului. Stagnarea lichidului ar putea duce în cele din urmă la obstrucția fluxului biliar; aceasta poate determina creșterea nivelului de bilirubină în sânge, ducând la icter. Mulți pacienți se confruntă, de asemenea, cu anomalii în funcționarea rinichilor, deoarece dezvoltă chisturi renale, care comprimă rinichii și le inhibă capacitatea de a filtra corect sângele.

Un diagnostic al bolii Caroli se face de obicei pe baza unor studii imagistice. Tehnicile radiografice precum imagistica cu ultrasunete, colangiopancreatografia retrogradă endoscopică (ERCP), tomografia computerizată (CT) și studiile angiografiei prin rezonanță magnetică (MRA) pot fi utilizate pentru a evalua dacă boala este prezentă. O varietate de anomalii de laborator, cum ar fi nivelurile crescute de bilirubină în sânge sau studiile crescute ale funcției hepatice, ar putea sprijini, de asemenea, acest diagnostic.

Tratamentul bolii Caroli se bazează de obicei pe gestionarea simptomelor cauzate de anomaliile congenitale. Infecțiile ficatului sau ale tractului biliar pot fi tratate cu antibiotice. Mulți medici dau pacienților cu această boală medicamente care ajută la dizolvarea diferitelor componente ale bilei, permițându-i să curgă mai liber. Uneori, o CPRE poate fi efectuată ca măsură terapeutică pentru a îndepărta pietrele din tractul biliar care s-au format ca urmare a fluxului biliar lent.

Adesea boala Caroli poate fi confundată cu sindromul Caroli, care este o anomalie congenitală înrudită, dar distinctă. Pacienții cu sindrom Caroli au aceleași caracteristici clinice ale celor care suferă de boala Caroli, dar în plus se confruntă cu probleme cu funcția ficatului. Drept urmare, acești pacienți dezvoltă adesea ciroză hepatică și necesită transplant de ficat pentru supraviețuire.