Ce este boala lui Pick?

Boala lui Pick este o afecțiune neurodegenerativă rară care provoacă atrofia sau pierderea treptată a lobilor frontali și temporali ai creierului, care sunt responsabili pentru o mai mare cogniție, procesarea vorbirii și vederii și a memoriei pe termen lung. Se caracterizează prin distrugerea celulelor nervoase din creier și acumularea de proteine ​​tau, o proteină care se găsește în mod normal în neuronii sistemului nervos central, în concentrații cunoscute sub numele de „Corpi Pick”. Boala lui Pick poartă numele neurologului și psihiatru german Arnold Pick, care a descoperit patologia în 1892. Nu se știe ce cauzează boala lui Pick, dar nu a fost identificată nicio bază genetică.

Boala lui Pick este una dintre multele patologii care pot provoca degenerescenta lobara frontotemporala. Există trei manifestări diferite ale degenerescenței lobare frontotemporale: demența frontotemporală, afazia progresivă nefluentă și demența semantică. Demența semantică este mai puțin asociată cu boala Pick decât celelalte subtipuri.

Demența frontotemporală provoacă două tipuri de simptome: simptome comportamentale și pierderea funcției executive. Simptomele comportamentale pot include schimbarea personalității, fie apatie și letargie extremă, fie comportament inadecvat din cauza dezinhibării complete. Un pacient poate deveni incapabil să aibă grijă de sine sau poate să se complace în comportamente riscante și inacceptabile din punct de vedere social, cum ar fi comentariile sexuale deschise sau furtul. Pierderea funcției executive se caracterizează prin dificultate în îndeplinirea sarcinilor care implică planificare complexă și se manifestă adesea prin tulburări de limbaj.

Afazia progresivă nonfluentă este un tip de tulburare de limbaj în care pacientul prezintă dificultăți de vorbire. Această afectare poate lua mai multe forme. Pacientul poate prezenta apraxie sau dificultăți de a forma sunete de vorbire sau poate dezvolta o bâlbâială. Alte forme posibile includ anomia, incapacitatea de a reaminti nume sau substantive; agramatismul sau incapacitatea de a vorbi cu ordinea normală a cuvintelor și timpurilor verbale; și parafazia fonetică, în care pacientul folosește sunetele greșite de consoane sau vocale în vorbirea sa. Un pacient cu afazie progresivă nefluentă poate prezenta unul sau mai multe dintre aceste simptome, iar afectarea se agravează în timp.

Demența semantică a fost descrisă pentru prima dată de Arnold Pick în 1904, dar nu este cauzată de boala Pick la fel de des ca celelalte două forme de degenerescență lobară frontotemporală. Demența semantică se caracterizează printr-o incapacitate a pacientului de a-și aminti semnificațiile cuvintelor și indicii vizuale. Un pacient care suferă de demență semantică poate prezenta anomie și înțelegere afectată a vorbirii altora. De asemenea, el sau ea ar putea fi în imposibilitatea de a potrivi imagini legate semantic sau poate spune frecvent lucrurilor cu un nume greșit.