Nesidioblastoza este o hipoglicemie persistentă periculoasă sau un nivel scăzut al glucozei din sânge, care este cauzat de prea multă insulină, o afecțiune numită hiperinsulinism atunci când nu este cauzată de o tumoare producătoare de insulină. Hipoglicemia este o afecțiune potențial periculoasă care poate provoca simptome precum dureri de cap, confuzie, tremurături, vedere încețoșată și palpitații ale inimii. De asemenea, poate provoca convulsii, leziuni ale creierului, comă sau chiar moarte. Sugarii cu această afecțiune au nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta o parte a pancreasului – numită pancreatectomie parțială – sau pot suferi leziuni grave ale creierului sau deces.
Omul de știință George F. Laidlaw a inventat termenul „nesidioblastoză” în 1938 pentru a se referi la bebelușii cu anomalii ale pancreasului, inclusiv prea multe celule beta pancreatice, celule beta unde nu ar trebui să fie și celule beta mai mari decât în mod normal. Termenul „nesidioblastoză” a căzut din favoarea când oamenii de știință au descoperit că unii oameni au caracteristicile fizice ale nesidioblastozei fără a dezvolta hipoglicemie, așa că medicii au început să identifice tulburările după simptomele lor, cum ar fi hipoglicemia hiperinsulinemică persistentă a sugarului (PHHI) sau hiperinsulinismul congenital. Oamenii de știință din anii 1980 au descoperit că mulți pacienți cu hiperinsulinism au niveluri mai scăzute de somatostatina, un hormon care inhibă eliberarea insulinei, astfel încât hiperinsulinismul implică mai mult decât celule beta anormale. Deși hipoglicemia persistentă cauzată de hiperinsulinism apare de obicei la bebelușii cu vârsta de 2 ani sau mai mici, când pancreasul este încă în curs de dezvoltare, medicii au început să folosească termenul „nesidioblastoză” la începutul secolului al XXI-lea pentru a se referi la hipoglicemia hiperinsulinemică persistentă la adulții care dezvoltă anomalii ale celulelor beta în urma gastrică. operatie de bypass.
În anii 1930, medicii au observat că unii bebeluși care au dezvoltat hipoglicemie persistentă severă aveau niveluri foarte mari de insulină în sânge. Patologii au descoperit că mulți dintre acești bebeluși aveau anomalii pancreatice specifice care implică celule beta, care sunt celule producătoare de insulină situate în insulele Langerhans ale pancreasului. Bebelușii cu hipoglicemie severă din cauza producției excesive de insulină aveau celule beta mărite și celulele beta acolo unde nu ar trebui să existe, cum ar fi în și în jurul canalelor pancreatice.
Oamenii de știință din anii 1970 și ’80 au descoperit că unii oameni au anomaliile pancreatice observate în nesidioblastoză fără a prezenta hipoglicemie persistentă sau hiperinsulinemie. Patologii au descoperit formarea și plasarea anormale a celulelor beta la persoanele cu fibroză chistică, sindromul Zollinger-Ellison sau sindromul morții subite a sugarului și chiar la sugarii sănătoși. Hiperinsulinismul nu este cauzat de obicei doar de problemele cu celulele beta, ci de o combinație de probleme, inclusiv prea puține celule delta pancreatice, care eliberează somatostatina, un hormon care inhibă eliberarea insulinei. Aceste descoperiri au făcut ca numele „nesidioblastoză” să piardă din favoarea multor medici, astfel că „PHHI” „hiperinsulinism congenital”, „nesidiodisplazie” și „sindrom de dismaturare a celulelor insulare” au devenit termenii preferați.
Deși nesidioblastoza apare aproape întotdeauna la copiii cu vârsta de 2 ani sau mai mici, cazuri rare pot apărea la adulți, uneori ca efect secundar al operației de bypass gastric. La începutul anului 2011, cauza nesidioblastozei la adulți a rămas neclară. Unii adulți cu nesidioblastoză au anticorpi împotriva celulelor beta în serul sanguin, ceea ce ar putea determina creșterea prea mare a celulelor beta ca reacție la atacul sistemului imunitar al organismului; alți pacienți adulți cu nesidioblastoză au niveluri ridicate ale unor factori de creștere a celulelor beta și un număr mai mare de receptori pentru factorii de creștere a celulelor beta din pancreas, ceea ce ar putea cauza creșterea anormală a celulelor beta. Ambele afecțiuni au fost găsite la pacienții cu bypass gastric care dezvoltă nesidioblastoză. Nesidioblastoza este o complicație rară a operației de bypass gastric, natura gravă a tulburării și numărul tot mai mare de proceduri de bypass gastric înseamnă că medicii trebuie să educe pacienții postoperatori cu privire la simptomele hipoglicemiei și să trimită pacienții cu hipoglicemie pentru nesidioblastoză.