O procedură Fontan este o operație medicală paliativă în care atriul drept al inimii este atașat direct de artera pulmonară, ocolind ventriculul drept. Această operație este efectuată în mod normal la copiii cu malformații congenitale ale inimii, inclusiv atrezie tricuspidiană, atrezie pulmonară, sindrom cardiac hipoplazic, ventricul stâng unic, ventricul drept cu dublă ieșire și orice alte defecte ale ventriculului unic sau malformații cardiace congenitale care lasă inima doar cu un ventricul funcțional. Procedura Fontan permite sângelui să circule pasiv din atriu în artera pulmonară, care duce sângele la plămâni pentru a fi reoxigenat, în loc să treacă în ventriculul drept, unde este pompat în artera pulmonară. Ca tratament paliativ, ajută pacienții să trăiască cu defectul lor, dar nu vindecă afecțiunea.
O inimă normală are patru camere: atriul drept, ventriculul drept, atriul stâng și ventriculul stâng. Atriul drept primește sânge dezoxigenat, „usat” din organism prin vena cavă inferioară și superioară și trece sângele în ventriculul drept, unde este pompat în artera pulmonară. Artera pulmonară duce sângele la plămâni pentru a fi reoxigenat, iar apoi sângele este returnat în atriul stâng al inimii prin vena pulmonară. Sângele trece apoi în ventriculul stâng, unde este pompat în aortă, care furnizează sângele oxigenat în restul corpului. O procedură Fontan este efectuată pe cineva care are un defect care afectează ventriculul drept, care este responsabil pentru scopul vital de a duce sânge la plămâni, unde este reoxigenat.
Mai multe defecte, de obicei cauzate de o problemă de dezvoltare în primele opt săptămâni de gestație, pot provoca o astfel de afecțiune. În atrezia tricuspidă, valva tricuspidă care permite sângelui să circule din atriu în ventricul nu se formează, iar țesutul solid este în locul ei. În sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHS), partea stângă a inimii nu reușește să se dezvolte corespunzător, astfel încât camerele din stânga sunt adesea mici sau inexistente. Sindromul hipoplazic al inimii drepte (HRHS) este o afecțiune mai puțin frecventă similară cu HLHS, dar cu camerele drepte defecte și camerele stângi funcționale. Un copil poate avea, de asemenea, un singur ventricul stâng, în care ventriculul drept nu se formează corect și ambele atrii se conectează, fie printr-o valvă comună, fie prin două valve separate, la ventriculul stâng.
Procedura Fontan se străduiește să ducă sânge la plămâni fără a suprasolicita ventriculul funcțional unic, ocolind ventriculul drept și luând sânge direct din atriul drept în ventriculul drept. Operația se face de obicei în două etape, Hemi-Fontan, numită și procedura Glenn bidirecțională, și finalizarea Fontan. În timpul Hemi-Fontan, arterele pulmonare, care transportă sângele sărăcit de oxigen de la inimă la plămâni, și vena cavă superioară (SVC), care duce sângele sărăcit de oxigen din partea superioară a corpului la inimă, sunt deconectate de la inimă. SVC este conectat la artera pulmonară, astfel încât sângele sărac în oxigen curge direct în plămâni. Vena cavă inferioară (IVC), care transportă sângele sărăcit de oxigen din partea inferioară a corpului către inimă, rămâne conectată la inimă, astfel încât acest sânge nu este reoxigenat.
Pacientul poate trăi doar cu prima jumătate a procedurii Fontan, dar adesea suferă de hipoxie sau de oxigen insuficient în aportul de sânge, deoarece sângele din vena cavă inferioară nu este reoxigenat. Finalizarea Fontan redirecționează fluxul sanguin IVC de la a merge la inimă, la a merge direct la plămâni. Acest lucru permite copilului să crească normal și să evite o susceptibilitate crescută la boli.
Procedura Fontan este de obicei efectuată la bebeluși după vârsta de doi ani, deoarece sugarii adesea nu pot tolera intervenția chirurgicală din cauza rezistenței vasculare ridicate sau a cantității mari de muncă necesară pentru a trece sânge prin sistemul circulator. Complicațiile pot include infecția, revărsatul pleural sau acumularea de lichid în plămâni și fibrilația atrială. Aceste complicații pot necesita utilizarea pe termen scurt sau lung de medicamente, tuburi toracice și intervenții chirurgicale. În unele cazuri, procedura Fontan poate să nu îmbunătățească în mod adecvat sănătatea și calitatea vieții pacientului, iar pacientul poate avea nevoie de un transplant de inimă. Pentru mulți pacienți însă, operația îi permite copilului să se dezvolte corespunzător și să ducă o viață normală, sănătoasă.