Ce este sfingomielina?

În biologie, o sfingomielină (SPH) este un anumit tip de lipide care constituie majoritatea conținutului de grăsime al membranelor celulare. Structura SPH constă dintr-un grup polar, o sfingozină și un acid gras. Grupul polar este alcătuit dintr-o moleculă de fosfoetanolamină sau fosfocolină. Aceasta este conectată la sfingozină, care este o moleculă de aminoalcool cu ​​18 atomi de carbon. Partea acizilor grași a structurii este de obicei saturată și este conectată direct la sfingozină.

Majoritatea lipidelor care fac parte din structura membranelor celulare, în special în celulele umane, sunt derivate din glicogen. SPH, totuși, diferă de majoritatea lipidelor membranei celulare, deoarece este de obicei construit din aminoacidul serină și palmitatul de acid gras. Sfingomielin sintaza, sau sfingomielinază, este principala enzimă care este responsabilă pentru această reacție chimică.

Funcțiile SPH nu sunt pe deplin înțelese. Aceste molecule formează cu siguranță un element vital în structura membranelor celulare. SPH și colesterolul sunt adesea descoperite în concentrații mari împreună în anumite regiuni ale membranei celulare, ceea ce duce la ipoteza că metabolismul acestor două substanțe poate fi interconectat. Este posibil ca SPH să joace un rol în controlul modului în care colesterolul este distribuit în celulele umane.

O altă funcție importantă pare să fie transmisia semnalului în celulele nervoase. Acest lucru este în concordanță cu observația că teaca de mielină, o membrană găsită în jurul părții lungi a multor neuroni, are o compoziție chimică cu un raport de sfingomielină foarte mare. Pe lângă concentrațiile mari găsite în țesutul nervos, sfingomielina este, de asemenea, o componentă deosebit de importantă a celulelor roșii din sânge și a anumitor celule din ochiul mamiferelor.

Tulburările legate de producția de sfingomielină includ acantocitoza și boala Niemann-Pick, care apare rar. Acantocitoza este un sindrom în care celulele roșii din sânge își pierd forma normală netedă și devin țepoase sau au forma unei stele cu un număr mare de puncte. Aceste celule sanguine disfuncționale pot fi observate acolo unde există un exces de producție de sfingomielină în sânge.

Boala Niemann-Pick este o afecțiune ereditară în care există o deficiență a enzimei sfingomielinază. Acest lucru face ca sfingomielina să se acumuleze în creier și în alte câteva organe vitale. Când acest lucru se întâmplă la sugari, de obicei provoacă leziuni severe ale creierului și, în majoritatea cazurilor, este fatală.