Ce este sindromul persoanei rigide?

Sindromul persoanei rigide (SPS) este o tulburare neurologică. Se pare că este similar cu o boală autoimună. Această afecțiune rară pare să afecteze mai multe femei decât bărbați, dar nu afectează în mare măsură nici un anumit grup etnic sau rasial. Pacienții suferă de obicei de simptome care se agravează progresiv.
Un pacient afectat de sindromul persoanei rigide începe de obicei să experimenteze simptome la mijlocul lui patruzeci de ani. Rigiditatea musculară și membrele și trunchiul rigid sunt frecvente la acești pacienți. Pacienții pot afecta posturile anormale, cum ar fi apariția puternic cocoșată.

Anumiți stimuli pot declanșa un episod de simptome. Pacienții pot fi deosebit de sensibili la atingere, zgomot și stres emoțional. Oricare dintre acești factori declanșatori poate duce la spasme musculare, care pot duce la căderi.

Cauza exactă a sindromului persoanei rigide nu este cunoscută. SPS se poate datora faptului că creierul sau măduva spinării interpretează greșit un răspuns autoimun. De asemenea, poate avea o legătură cu unele boli autoimune. De exemplu, pacienții cu SPS pot suferi și de diabet, vitiligo și boli tiroidiene. Acești pacienți pot fi, de asemenea, mai predispuși la dezvoltarea epilepsiei.

Pacienții pot primi inițial un diagnostic incorect. Sindromul persoanei rigide poate fi diagnosticat greșit ca scleroză multiplă, boala Parkinson sau fibromialgie. Uneori, poate fi atribuită și fobiilor, anxietății sau unei boli psihosomatice.
Diagnosticul pentru sindromul persoanei rigide va începe de obicei cu un examen fizic. Medicul va evalua istoricul medical și simptomele pacientului. Odată ce simptomele sunt cunoscute, medicul poate exclude alte posibile cauze medicale.

Un test de sânge este, de asemenea, util pentru un diagnostic. Aceste rezultate pot indica numărul de anticorpi ai acidului glutamic decarboxilază (GAD). Un nivel extrem de ridicat de anticorpi GAD poate indica un posibil diagnostic SPS.

Dacă testul de sânge evidențiază un număr mare de anticorpi GAD, următorul pas în diagnostic este o electromiografie (EMG). Acest test evaluează activitatea electrică a corpului în mușchi. De obicei, cu sindromul persoanei rigide, EMG-ul va dezvălui activitate de joasă frecvență.

Există mai multe tratamente posibile disponibile pentru sindromul persoanei rigide, totuși nu se cunoaște încă un tratament. Pentru a controla spasmele musculare și rigiditatea, un medic poate prescrie medicamente anticonvulsivante. Medicamentele precum benzodiazepinele pot ajuta la controlul rapid al simptomelor. Pacienții care iau aceste medicamente trebuie să aibă grijă să-și urmeze cu atenție regimul de medicamente. În cazul în care un pacient întrerupe medicamentul, acesta poate prezenta o rigiditate musculară copleșitoare, care poate duce la probleme respiratorii fatale.

Alte tratamente posibile pentru sindromul persoanei rigide includ terapia fizică și terapia comportamentală. Pacientul poate găsi, de asemenea, ușurare cu terapia imunosupresoare, cum ar fi o terapie medicamentoasă numită tratament cu imunoglobulină intravenoasă (IgIV). Pacienții trebuie informați cu privire la toate opțiunile posibile de tratament. În plus, pacienții trebuie să poarte o brățară de alertă medicală în caz de urgență.