Sindromul POEMS se referă la o tulburare rară care provoacă o acumulare de proteine în organe și celulele țesuturilor în diferite părți ale corpului. Această tulburare provoacă, de asemenea, diferite grade de afectare a nervilor periferici. În timp ce sindromul POEMS poate afecta pe oricine la orice vârstă, cel mai frecvent afectează bărbații cu vârsta peste 50 de ani.
Această tulburare este etichetată sindromul POEMS ca un acronim reprezentând fiecare dintre simptomele legate de această afecțiune. Cele cinci simptome majore asociate cu această tulburare sunt neuropatia periferică, organomegalia, endocrinopatia, gammapatia monoclonală și modificările pielii. Deși fiecare dintre acestea reprezintă un simptom comun al acestei afecțiuni rare, nu toate simptomele trebuie să fie prezente pentru ca o persoană să fie diagnosticată cu acest sindrom. O examinare amănunțită a unui pacient care prezintă unele sau toate aceste simptome este necesară înainte de stabilirea unui diagnostic final.
Neuropatia periferică comună în acest sindrom poate afecta mai mulți nervi în același timp. Organomegalia se referă la organe mărite, care sunt de obicei fie splina, fie ficatul și le poate afecta pe ambele. Mărirea anormală poate apărea și la ganglionii limfatici ai persoanelor afectate de acest sindrom.
Endocrinopatia comună în sindromul POEMS produce o modificare sau o întrerupere a nivelurilor hormonale ale unei persoane, ceea ce duce de obicei la dezechilibru hormonal. Endocrinopatia poate afecta, de asemenea, organele sexuale, cum ar fi împiedicarea funcționării corecte a ovarelor sau testiculelor. Când apare gamapatia monoclonală, aceasta determină producția de imunoglobuline din celulele măduvei osoase, care au crescut scăpat de sub control. Modificările cutanate, care apar frecvent în sindromul POEMS, includ îngroșarea pielii și modificări ale pigmentării.
Simptomele mai specifice ale sindromului POEMS includ oboseală, slăbiciune progresivă a extremităților, edem, neuropatie la mâini și picioare și modificări ale vederii. Mulți cu acest sindrom sunt afectați și de diabetul de tip 1. Deși unii oameni nu se confruntă cu toate aceste simptome, majoritatea persoanelor afectate de acest sindrom prezintă simptome de neuropatie periferică, precum și gammapatie monoclonală.
Deși este o afecțiune foarte rară, cazurile de sindrom POEMS sunt întâlnite în diverse părți ale lumii. Se găsește cel mai frecvent, totuși, la bărbații în vârstă din Japonia, unde este cunoscut și sub numele de sindromul Crow-Fukase. Alte denumiri pentru sindromul POEMS folosite în mod interschimbabil sunt boala Takatsuki, sindromul PEP și sindromul Shimpo. Există cercetări care sugerează că acest sindrom poate fi de fapt o tulburare a sângelui foarte rară, de origine necunoscută. Alte cercetări sugerează că se încadrează în clasificarea tulburărilor sistemului imunitar.