Sindromul Stevens Johnson (SJS), numit și eritem multiform major, este o boală rară a pielii care are potențialul de a fi mortală. În unele cazuri nu există o cauză cunoscută, dar cei mai frecventi factori declanșatori sunt o reacție alergică la medicamente sau o infecție.
Medicamentele asociate cel mai adesea cu sindromul Stevens Johnson includ sulfonamidele și penicilina, care sunt folosite pentru a lupta împotriva infecțiilor; anticonvulsivante, care tratează convulsii; și medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), care ameliorează durerea și reduc inflamația. Câteva exemple de AINS sunt alopurinolul, fenitoina, carbamazepina, Vioxx, barbituricele, aspirina și ibuprofenul.
Tipurile de infecții care pot provoca sindromul Stevens Johnson includ Herpes simplex sau Herpes zoster, gripa, virusul imunodeficienței umane (HIV), difterie, tifoidă și hepatită. Uneori, SJS a rezultat din terapia cu radiații sau lumina ultravioletă. O altă formă a bolii pielii SJS este denumită necroliză epidermică toxică (TENS). Penicilina a fost legată de TENS.
Simptomele SJS durează până la două săptămâni din momentul în care pacientul ia medicamentul pentru a se manifesta. Semnele de avertizare inițiale apar pe parcursul mai multor zile cu simptome asemănătoare gripei: tuse, dureri de cap, dureri și febră, vărsături și diaree. Pericolul poate escalada la erupții cutanate, peeling și leziuni ale pielii; vezicule, în special în jurul gurii, ochilor, vaginului sau în alte zone; și inflamația membranelor mucoase, care căptușesc organele interne și anumite părți ale corpului expuse, cum ar fi nasul, buzele și urechile.
Sindromul Stevens-Johnson poate afecta oameni de orice grupă de vârstă, dar cei mai expuși riscului sunt persoanele în vârstă, posibil pentru că folosesc mai multe dintre medicamentele asociate cu SJS; și cei care trăiesc cu sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA), o afecțiune care este provocată de un virus și dăunează eficienței sistemului imunitar. Sindromul Stevens-Johnson a apărut și în rândul copiilor care iau medicamente pe bază de ibuprofen, cum ar fi Advil® și Motrin® pentru copii. Purtarea unei gene cunoscute sub numele de HLA-B12 poate face o persoană mai susceptibilă la SJS.
Izolarea cauzei sindromului Stevens-Johnson și a TENS, dacă este posibil, este primul pas în identificarea tratamentului adecvat. Atunci când sunt stimulate de terapiile medicamentoase, prescripțiile pot fi oprite imediat.
Dacă este cauzată de o infecție, este posibil ca medicii să trateze mai întâi sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică cu un antibiotic. În cazurile severe în care pacientul pierde lichid sau pielea este pierdută, tratamentul trebuie efectuat în medii sterile – spitale sau unități de ardere – pentru a preveni progresia infecției. Este posibil ca unele persoane să aibă nevoie de înlocuirea lichidului prin injecție intravenoasă.
Cei care au supraviețuit unui prim atac cu sindromul Stevens-Johnson s-ar putea confrunta cu recidivă. Se recomandă să evite medicamentele strâns legate în cazul în care medicamentele au cauzat primul episod și să informeze furnizorii de asistență medicală cu privire la antecedentele bolii. Pacienții ar putea alege, de asemenea, să poarte o brățară sau un colier cu informații medicale.