Valva pulmonară este atașată de ventriculul drept al inimii. Este calea de trecere prin care curge sângele pentru a ajunge la plămâni pentru oxigenare. Stenoza pulmonară, un defect cardiac congenital, este o îngustare a foilor acestei valve sau a valvei în sine. Folioarele se deschid pe măsură ce ventriculul drept se contractă și împinge sângele în plămâni, dar când sunt stenotice, foliolele se pot lipi sau rămâne parțial închise. Stenoza pulmonară este cea mai frecventă dintre defectele valvulare.
În multe cazuri, stenoza pulmonară este ușoară, iar îngustarea nu inhibă semnificativ fluxul de sânge către plămâni. Stenoza pulmonară periferică îngustează valva însăși, dar este în general ușoară. Astfel de cazuri ușoare de obicei nu necesită tratament, deși medicii pot auzi un suflu cardiac atunci când un stetoscop este aplicat pe pieptul unui nou-născut. Riscul cu formele mai grave de stenoză pulmonară este repunerea lichidului în inimă și vene și nevoia ca ventriculul drept să pompeze mai greu pentru a muta sângele în plămâni. În timp, munca suplimentară pe care o face inima poate duce la insuficiență cardiacă.
Cea mai frecventă intervenție pentru tratarea stenozei pulmonare este nechirurgicală. În timpul unui cateterism cardiac, un mic balon atașat de cateter este trecut prin inimă până la valva pulmonară și apoi umflat pentru a reduce îngustarea. Acest tratament, valvuloplastia cu balon, are un grad ridicat de succes. De asemenea, are avantajul de a fi o procedură ambulatorie atunci când are succes.
Uneori, valvuloplastia cu balon nu este suficientă. Procedura poate fi încercată pentru a aborda stenoza pulmonară, dar poate să nu aibă succes. Dacă stenoza pulmonară mai există, sunt disponibile mai multe opțiuni chirurgicale. Cea mai obișnuită opțiune este de a exciza supapa și de a o înlocui fie cu o supapă de porc, fie cu o supapă umană de la un cadavru. Spre deosebire de alte transplanturi, respingerea nu este un factor în această intervenție chirurgicală.
Copiii cu acest tip de intervenție chirurgicală se descurcă în general extrem de bine, dar valva nu crește odată cu ei, așa că la un moment dat este necesară înlocuirea valvei. La majoritatea copiilor, acest lucru se poate face la aproximativ zece ani după plasarea inițială a supapei. Înlocuirea valvei, deși sună gravă, este considerată o procedură destul de rutină de majoritatea chirurgilor cardiotoracici.
Ratele de supraviețuire sunt excelente pentru înlocuirea supapelor. Datorită valvei artificiale, cardiologii recomandă antibiotice înainte de procedurile dentare. În plus, un copil poate fi administrat pe termen lung cu aspirină pentru a preveni formarea cheagurilor în noua valvă. Copilul va trebui să consulte un cardiolog anual. Acest medic va evalua gradul în care noua supapă funcționează și, de asemenea, va determina când supapa ar putea avea nevoie de înlocuire.
Un copil cu stenoză pulmonară are rareori nevoie de intervenție imediată imediat după naștere. Stenoza pulmonară afectează inima în timp, iar efectul este variat în funcție de gradul de stenoză. Frecvent, totuși, stenoza pulmonară este prezentă cu alte defecte, ca în Tetralogia lui Fallot sau sindromul hipoplazic al inimii drepte. În aceste cazuri, poate fi necesară intervenția chirurgicală la scurt timp după naștere pentru a rezolva aceste alte defecte.