Trombastenia Glanzmann (GT) este o afecțiune a sângelui extrem de rară. Afectează trombocitele din sânge. Aceste trombocite nu conțin o glicoproteină numită fibrogen. Fără această glicoproteină, trombocitele nu se pot lega și nu pot forma cheaguri care opresc sângerarea.
Doctorul Eduard Glanzmann a descoperit această anomalie trombocitară în 1918, când a fost numită trombastenie hemoragică ereditară. Se moștenește atunci când ambii părinți poartă gena și o transmit copiilor și este clasificată în tulburări autosomale recesive care afectează coagularea sângelui. Trombastenia Glanzmann are ca rezultat sângerare excesivă de la cele mai mici leziuni. Un dinte pierdut sau tăierea hârtiei unui copil poate fi extrem de periculoasă și poate duce la pierderi fatale de sânge.
Trombocitele nu au deformări fizice la persoanele care au trombastenie Glanzmann. În schimb, sunt normali, dar nu au capacitatea de a se angaja în coagulare. Pacienții pot avea tip 1 sau tip 2. Tipul 1 apare atunci când trombocitele nu se pot agrega sau colecta și nu au nicio capacitate de retragere a cheagurilor. Persoanele care nu au agregare, dar au o oarecare retracție a cheagurilor au tipul 2.
Trombastenia Glanzmann este cel mai frecvent întâlnită în timpul copilăriei timpurii, deoarece copiii mici sunt mai predispuși la tăieturi și zgârieturi. Echimozele pot apărea foarte ușor. Sângerările nazale frecvente și sângerarea gingiilor sunt alte simptome comune. Menstruația și nașterea pot provoca sângerări excesive pentru femeile cu această tulburare.
Diagnosticul trombasteniei Glanzmann apare prin testare. Timpii de sângerare și coagulare sunt măsurați urmărind modul în care tăieturile mici opresc sângerarea și cât timp durează. În laborator, probele de sânge sunt testate cu diverse substanțe chimice pentru a testa modul în care reacționează trombocitele. Probele sunt, de asemenea, testate pentru a vedea dacă glicoproteinele sunt prezente în trombocite.
Tratamentele pentru trombastenia Glanzmann depind în mare măsură de versiunea tulburării pe care o are pacientul. Femeilor li se pot prescrie suplimente hormonale pentru a ajuta la minimizarea sângerării menstruale. Alte medicamente generale care pot fi utilizate pentru bărbați sau femei includ medicamente de etanșare cu fibrină pentru a ajuta la coagulare, suplimente de fier și medicamente antifibrinolitice. Transfuziile de trombocite sunt adesea necesare pentru leziunile severe pentru a înlocui sângele pierdut.
Pentru pacienții care suferă de trombastenie Glanzmann, trebuie evitate anumite prescripții fără prescripție medicală. Diluanții de sânge sau medicamentele care modifică coagularea nu trebuie luate, deoarece pot duce la mai multe sângerări. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene nu trebuie luate deoarece pot interfera și cu coagularea. Medicii ar trebui să fie informați cu privire la toate medicamentele care au fost luate pentru a evita interacțiunile periculoase sau efectele secundare care ar putea pune viața în pericol.