Un defect al pernei endocardice (ECD), cunoscut și sub denumirea de defect al canalului atrioventricular (AV), este o afecțiune cardiacă congenitală caracterizată prin lipsa unui perete de separare a camerelor inimii. Tratamentul pentru această afecțiune implică închiderea chirurgicală a orificiilor prezente între camerele inimii și poate necesita mai mult de o procedură chirurgicală pentru a fi finalizată. Dacă nu este tratată, există complicații grave asociate cu ECD, care pot include insuficiență cardiacă congestivă și deces.
Un făt poate dezvolta un defect al pernei endocardice în timpul uterului. Pernele endocardice sunt pereți care separă cele patru camere ale inimii și formează valvele tricuspidă și mitrală. Atunci când acești pereți nu se dezvoltă, pot apărea mai multe complicații grave care afectează negativ funcția plămânilor și a inimii. Un defect al pernei endocardice se poate manifesta în unul din două moduri: fie parțial, fie complet.
O prezentare parțială a unui defect al pernei endocardice apare atunci când există un defect septal atrial (ASD) și una dintre cele două valve ale inimii se dezvoltă anormal. Când apare un ECD parțial, valva mitrală este afectată, permițând sângelui să se scurgă între camerele situate pe partea stângă a mușchiului inimii. O prezentare completă a ECD implică un ASD și un defect septal ventricular (VSD). Cei diagnosticați cu ECD complet au o singură valvă cardiacă mare, în loc de două valve separate, de dimensiune normală.
Lipsa separării dintre camerele inimii poate contribui la dezvoltarea tensiunii arteriale crescute și a inflamației în plămâni. Funcționalitatea inimii devine afectată, necesitând ca aceasta să lucreze peste ore și, ca urmare, inima se poate mări și slăbi. Datorită efectelor adverse ale ECD asupra plămânilor și inimii, întregul corp devine lipsit de oxigen.
Copiii născuți cu ECD pot prezenta o varietate de semne și simptome. Un sugar care se obosește ușor, a cărui piele are o nuanță albăstruie sau care are dificultăți de respirație poate avea un defect al pernei endocardice. Un copil care dobândește frecvent pneumonie sau nu poate crește în greutate poate fi, de asemenea, simptomatic. Semne suplimentare de ECD pot include o distensie a abdomenului sau a extremităților, bătăi crescute ale inimii și respirație și pierderea poftei de mâncare.
Sugarii cu un defect parțial al pernei endocardice care posedă valve cardiace formate în mod normal pot rămâne asimptomatici, ceea ce înseamnă că nu prezintă simptome, timp de câțiva ani. Există mai multe teste utilizate pentru a diagnostica ECD, inclusiv imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), ultrasunete și radiografie toracică. Semne suplimentare utilizate pentru a confirma un diagnostic de ECD pot include prezența unui suflu cardiac și a tensiunii arteriale crescute în plămâni.
Tratamentul pentru un ECD implică, în general, închiderea chirurgicală a orificiilor din camerele inimii. Reconstrucția valvulară poate fi, de asemenea, efectuată pentru a crea noi valve mitrale și tricuspide. Momentul intervenției chirurgicale corective pentru un ECD depinde de starea și vârsta copilului. În cele mai multe cazuri, corectarea chirurgicală a unui ECD poate necesita mai mult de o procedură. În mod ideal, intervenția chirurgicală ar trebui efectuată înainte de prima zi de naștere a copilului pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor.
Prognosticul general asociat cu un defect al pernei endocardice depinde de starea generală de sănătate a copilului, de severitatea stării sale și de starea inimii și plămânilor copilului. Cu un tratament adecvat și în timp util, copiii își revin de obicei complet. Complicațiile asociate cu un ECD pot include leziuni pulmonare ireversibile, insuficiență cardiacă congestivă și deces. În unele cazuri, dezvoltarea complicațiilor poate fi întârziată până la vârsta adultă și poate include aritmii cardiace și disfuncție a valvei mitrale. Pentru a preveni viitoarele infecții cardiace postoperatorii, se recomandă ca copiii să ia un antibiotic oral înainte de a primi orice tratament stomatologic sau proceduri chirurgicale.