Στην Ιατρική, τι είναι μια κρίση έκρηξης;

Η κρίση βλαστικής είναι η τελική φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας (ΧΜΛ) — καρκίνος των λευκών αιμοσφαιρίων με ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό και ανώμαλη συσσώρευση των κυττάρων στο μυελό των οστών και στο αίμα. Η βλαστική κρίση διαγιγνώσκεται όταν περισσότερο από το 20 τοις εκατό των λευκών αιμοσφαιρίων και των λεμφοκυττάρων στο αίμα ή τον μυελό των οστών είναι ανώριμα, κακώς διαφοροποιημένα κύτταρα ή βλάστες. Άλλοι βασικοί δείκτες περιλαμβάνουν την εύρεση μεγάλων συστάδων βλαστών στον μυελό των οστών που λαμβάνονται με βιοψία και το σχηματισμό ενός συμπαγούς όγκου έξω από τον μυελό των οστών – που ονομάζεται μυελοειδές σάρκωμα. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία συνήθως εξελίσσεται σε ταχέως προοδευτική βλαστική κρίση εντός περίπου τριών έως πέντε ετών από τη διάγνωση, αν και ασθενείς ηλικίας 20 έως 29 ετών, λόγω της πιο επιθετικής φύσης της λευχαιμίας τους, μπορεί να εμφανιστούν σε βλαστική κρίση. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι γενικά αναποτελεσματικές σε αυτή τη φάση, με μόνο το 20% περίπου των ασθενών να επιβιώνουν από την κρίση.

Το αρχικό συμβάν στην αλληλουχία που κορυφώνεται στην κρίση βλαστών είναι η απόκτηση εντός των βλαστοκυττάρων του μυελού των οστών του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας, που ονομάστηκε έτσι από την πόλη στην οποία απομονώθηκε. Εύκολα αναγνωρίσιμο στο μικροσκόπιο, το χρωμόσωμα Philadelphia είναι μια μετατόπιση γονιδίων μεταξύ των χρωμοσωμάτων 22 και εννέα. Αυτός ο γενετικός δείκτης υπάρχει στο 95 τοις εκατό των ασθενών με ΧΜΛ. Το μη φυσιολογικό χρωμόσωμα προκαλεί ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό και αυξημένη επιβίωση των ανώμαλων βλαστικών κυττάρων. Παρά τις πολλές προόδους στις θεραπείες της λευχαιμίας, οι αλλαγές που προκαλούνται από το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας καθιστούν την κρίση έκρηξης εξαιρετικά ανθεκτική στη θεραπεία, με ευνοϊκές αποκρίσεις να εμφανίζονται μόνο στο 20 τοις εκατό των περιπτώσεων.

Η έρευνα δείχνει ότι ορισμένοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο για έναν ασθενή να αναπτύξει λευχαιμία. Η ακτινοβολία, το κάπνισμα τσιγάρων, η έκθεση σε βενζόλιο και η χημειοθεραπεία έχουν εμπλακεί σε περιπτώσεις λευχαιμίας. Το σύνδρομο Down και άλλες κληρονομικές παθήσεις μπορεί επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο λευχαιμίας. Υπάρχει επίσης μια σπάνια λευχαιμία που συνδέεται με τον ιό της ανθρώπινης λευχαιμίας Τ-κυττάρων τύπου Ι.

Τα συμπτώματα της βλαστικής κρίσης μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, κακουχία, χαμηλό πυρετό, αιμορραγία, μώλωπες και μεγέθυνση της κοιλιάς. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν πρησμένους λεμφαδένες και πόνο στα οστά ή τις αρθρώσεις τους. Μπορεί να είναι ευαίσθητα σε συχνές λοιμώξεις και μπορεί να έχουν απώλεια βάρους χωρίς προφανή λόγο. Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται λόγω του συνωστισμού των φυσιολογικών συστατικών του μυελού των οστών από μη φυσιολογικά βλαστοκύτταρα, μειώνοντας έτσι την παραγωγή λειτουργικών ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Ο σπλήνας, ενεργώντας ως φίλτρο, μεγεθύνεται καθώς τα ανώμαλα κύτταρα παγιδεύονται στους ιστούς του.

Τα μυελοειδή σαρκώματα, που συνήθως εντοπίζονται σε βλαστική κρίση, μπορεί να αναπτυχθούν σε οποιονδήποτε ιστό ή όργανο, αλλά οι πιο συχνά εμπλεκόμενες περιοχές είναι τα ούλα και το δέρμα. Η εμπλοκή των ούλων δημιουργεί πρησμένες, ευαίσθητες περιοχές που αιμορραγούν εύκολα με το βούρτσισμα και το νήμα. Τα σαρκώματα του δέρματος παρουσιάζονται ως μωβ-κόκκινα, αυξημένα οζίδια, τα οποία διηθούνται με βλάστες λευκοκυττάρων. Άλλες πιθανές θέσεις για μυελοειδές σάρκωμα περιλαμβάνουν τη θωρακική κοιλότητα, τους λεμφαδένες, την επένδυση του εγκεφάλου, το λεπτό έντερο, τις ωοθήκες και τη μήτρα. Σε αντίθεση με τις θέσεις του μυελού των οστών, τα μυελοειδή σαρκώματα συνήθως ανταποκρίνονται θετικά στην τυπική χημειοθεραπεία κατά της λευχαιμίας.