Ο πολυκυστικός δυσπλαστικός νεφρός είναι ένας τύπος ασθένειας που προκαλεί πολλαπλές κύστεις να αναπτυχθούν και να καταλάβουν τον υγιή ιστό του νεφρού κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Η ανάπτυξη αυτών των κύστεων εμποδίζει τον προσβεβλημένο νεφρό να λειτουργεί σωστά και σε πολλές περιπτώσεις δεν υπάρχει καθόλου νεφρική λειτουργία. Οι περισσότερες περιπτώσεις πολυκυστικού δυσπλαστικού νεφρού διαγιγνώσκονται πριν από τη γέννηση ως αποτέλεσμα της χρήσης προγεννητικού υπερήχου. Η θεραπεία ποικίλλει για κάθε άτομο, αλλά μπορεί να κυμαίνεται από προσεκτική παρακολούθηση έως τη χειρουργική αφαίρεση του προσβεβλημένου νεφρού. Οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή ανησυχίες σχετικά με τον πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό ή τις καταλληλότερες επιλογές θεραπείας για μια μεμονωμένη κατάσταση θα πρέπει να συζητούνται με έναν γιατρό ή άλλο επαγγελματία ιατρό.
Η ακριβής αιτία για την ανάπτυξη ενός πολυκυστικού δυσπλαστικού νεφρού δεν είναι σαφώς κατανοητή, αν και ευρέως πιστεύεται ότι σχετίζεται με απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος κατά το στάδιο της ανάπτυξης του εμβρύου. Μελέτες έχουν δείξει ότι μπορεί να υπάρχει γενετική σύνδεση σε ορισμένες περιπτώσεις πολυκυστικού δυσπλαστικού νεφρού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μόνο ένας νεφρός προσβάλλεται από αυτή την ασθένεια, αν και είναι πιθανό να προσβληθούν και οι δύο νεφροί. Μερικές φορές, το προσβεβλημένο άτομο γεννιέται με έναν άρρωστο νεφρό και ο άλλος νεφρός λείπει εντελώς.
Εάν και οι δύο νεφροί προσβληθούν από αυτή τη συγγενή ασθένεια ή εάν λείπει ο ένας νεφρός τη στιγμή της γέννησης, η κατάσταση είναι θανατηφόρα, επειδή το παιδί δεν μπορεί να επιβιώσει χωρίς τουλάχιστον έναν λειτουργικό νεφρό. Μόνο ένας νεφρός προσβάλλεται συνήθως, ωστόσο, και είναι σχεδόν πάντα ο αριστερός νεφρός. Με την πάροδο του χρόνου, ο άρρωστος νεφρός τείνει να συρρικνώνεται σε μέγεθος επειδή δεν είναι σε θέση να λάβει τη σωστή ροή αίματος. Η βλάβη των νεύρων είναι πιθανή καθώς οι κύστεις συνεχίζουν να ξεπερνούν το νεφρό και αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μέτριο έως σοβαρό πόνο. Ο πάσχων νεφρός παρακολουθείται και συνήθως αφαιρείται όταν το παιδί είναι αρκετά μεγάλο ώστε να υποβληθεί με ασφάλεια σε χειρουργική επέμβαση.
Σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις πολυκυστικού δυσπλαστικού νεφρού, υπάρχει ένα ελαφρύ πρόβλημα που επηρεάζει τον υπόλοιπο νεφρό, αν και αυτό συνήθως δεν επηρεάζει τη συνολική υγεία ή το προσδόκιμο ζωής. Ο υπόλοιπος νεφρός είναι συνήθως μεγαλύτερος από το κανονικό, κάτι που είναι μια φυσική απόκριση στο αναγκασμένο νεφρό να κάνει τη δουλειά δύο νεφρών. Για την προστασία του υγιούς νεφρού, συνιστάται γενικά μια δίαιτα χαμηλή σε νάτριο και πρωτεΐνες και μπορεί να συνιστώνται περιοδικές εξετάσεις αίματος ή υπερήχοι για την παρακολούθηση της υγείας και της λειτουργίας αυτού του νεφρού.