Η αγγειίτιδα είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει τη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα μόλυνσης ή από μια από πολλές άλλες αιτίες. Στην αγγειίτιδα κατά των ουδετερόφιλων κυτταροπλασματικών αυτοαντισωμάτων (ANCA), η φλεγμονή προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του σώματος. Μια ασθένεια αυτού του είδους ονομάζεται αυτοάνοση ασθένεια. Η αγγειίτιδα ANCA μπορεί να αντιμετωπιστεί με ορισμένους τύπους φαρμακευτικής αγωγής και ιατρικές διαδικασίες, αλλά μερικές φορές τα όργανα μπορεί να υποστούν σοβαρή βλάβη μέχρι σημείου αποτυχίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η μόνη θεραπεία είναι η μεταμόσχευση οργάνων.
Ένα φυσιολογικό υγιές ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε ιούς, βακτήρια και παράσιτα, σκοτώνοντας αυτούς τους εισβολείς και αποτρέποντας ή καταστρέφοντας τη μόλυνση. Αυτή η αντίδραση προκαλείται από λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία παράγουν μια ποικιλία πρωτεϊνών, όπως αντισώματα και άλλα μόρια, που βοηθούν στην καταπολέμηση της μόλυνσης. Η αυτοάνοση αγγειίτιδα αναπτύσσεται επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος ευαισθητοποιείται για να επιτεθεί σε πρωτεΐνες που υπάρχουν στην επιφάνεια των αιμοφόρων αγγείων. Στην αγγειίτιδα ANCA, τα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται Β λεμφοκύτταρα παράγουν αντισώματα που επιτίθενται σε έναν άλλο τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζεται ουδετερόφιλο.
Όταν τα ANCA επιτίθενται στα ουδετερόφιλα, αναγκάζουν τα ουδετερόφιλα να κάνουν τρύπες στα τοιχώματα των μικρών αιμοφόρων αγγείων σε μια μεγάλη ποικιλία τύπων ιστών και οργάνων. Τα ανώμαλα ουδετερόφιλα δυνητικά θα μπορούσαν να επιτεθούν σε αιμοφόρα αγγεία οπουδήποτε στο σώμα, επομένως το φάσμα των συμπτωμάτων που μπορεί να προκαλέσει η αγγειίτιδα ANCA είναι πολύ ευρύ. Στο δέρμα, αυτή η ασθένεια προκαλεί την ανάπτυξη κόκκινων κηλίδων που ονομάζονται πορφύρα. Στους πνεύμονες και τη μύτη, μπορεί να εμφανιστεί ανεξέλεγκτη αιμορραγία. Η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί τελικά να προκύψει εάν τα νεφρά δεχτούν επίθεση και η βλάβη των νεύρων είναι μια άλλη πιθανή συνέπεια εάν επηρεαστούν τα αιμοφόρα αγγεία κοντά στα νεύρα.
Μία από τις πιο σοβαρές μορφές αυτής της νόσου ονομάζεται σπειραματονεφρίτιδα ANCA. Σε αυτόν τον τύπο νόσου ANCA, τα ουδετερόφιλα επιτίθενται σε μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία στα σπειράματα των νεφρών. Τα σπειράματα είναι το τμήμα του νεφρού που είναι υπεύθυνο για το φιλτράρισμα των ούρων έτσι ώστε οι άχρηστες ουσίες να απεκκρίνονται και οι πρωτεΐνες που χρειάζεται το σώμα να διατηρούνται. Όταν τα σπειράματα είναι υπό επίθεση, πρωτεΐνες και αίμα υπάρχουν στα ούρα, μερικές φορές σε μεγάλες ποσότητες. Τελικά, καθώς τα σπειράματα κάνουν όλο και μεγαλύτερη ζημιά, τα νεφρά αποτυγχάνουν εντελώς.
Η αγγειίτιδα ANCA μπορεί να είναι μια βραχυπρόθεσμη ασθένεια ή μια χρόνια ασθένεια που δεν μπορεί να θεραπευτεί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα άτομο με αυτό το είδος αγγειίτιδας μπορεί να ζήσει μια υγιή ζωή εάν λάβει τη σωστή θεραπεία. Ανάλογα με τα συμπτώματα, ένας ασθενής μπορεί να λάβει στεροειδή ή άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα για να σταματήσουν τις επιθέσεις του ανοσοποιητικού συστήματος στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και ο ασθενής μπορεί να λάβει αντιβιοτικά όταν αναπτυχθεί λοίμωξη.
Τα άτομα που έχουν σοβαρά ή χρόνια συμπτώματα μπορεί να έχουν μια θεραπεία που ονομάζεται πλασμαφόρηση, κατά την οποία τα ANCA αφαιρούνται από το αίμα. Όταν κάποιος έχει σπειραματονεφρίτιδα ANCA που οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια, η μόνη δυνατή θεραπεία είναι η μεταμόσχευση. Ακόμα κι έτσι, ένα μικρό ποσοστό ασθενών μπορεί να εμφανίσει περαιτέρω συμπτώματα αγγειίτιδας που σχετίζονται με τα νεφρά ακόμη και μετά από μεταμόσχευση νεφρού.