Τι είναι η νόσος Abercrombie;

Η νόσος Abercrombie είναι μια πάθηση που έχει πολλά διαφορετικά ονόματα, όπως το σύνδρομο Abercrombie, η νόσος του Abercrombie, η κηρώδης νόσος, η νόσος της κυτταρίνης, το σύνδρομο Virchow, η νόσος του βακόνιου, η νόσος του υαλοειδούς και η νόσος του λαδιού. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν το αμυλοειδές διαπερνά τις ίνες ή τα κύτταρα ενός ιστού και προκαλεί εκφυλισμό. Ο εκφυλισμός του αμυλοειδούς εμφανίζεται συχνότερα στον σπλήνα, τα νεφρά και το ήπαρ, αν και μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε ιστό. Καθώς ο ιστός συνεχίζει να εκφυλίζεται, θα χάσει μέρος ή όλη την κανονική του λειτουργία. Δεδομένου ότι τα συμπτώματα της νόσου Abercrombie είναι συχνά ασαφή, αυτή η κατάσταση μπορεί να μην διαγνωστεί έως ότου εμφανιστεί σημαντικός βαθμός εκφυλισμού.

Το αμυλοειδές είναι μια κηρώδης πρωτεΐνη που περιέχει άμυλο και κυτταρίνη. Αυτή η πρωτεΐνη είναι αδιάλυτη, πράγμα που σημαίνει ότι δεν μπορεί να διαλυθεί ή να διασπαστεί. Όταν το αμυλοειδές διεισδύει σε ένα όργανο, συνήθως εναποτίθεται στα κύτταρα του συνδετικού ιστού και στα τριχοειδή τοιχώματα. Ο εκφυλισμός του αμυλοειδούς μπορεί να συμβεί σε μεγάλα τμήματα ενός οργάνου ή σε μικροσκοπικούς όζους του μεγέθους μιας κεφαλής καρφίτσας.

Τα όργανα που επηρεάζονται από τη νόσο Abercrombie θα γίνουν συνήθως διευρυμένα, λεία και σκληρά. Ο ιστός θα πάρει μια ελαφρώς λευκή ή κίτρινη ημιδιαφανή εμφάνιση, παρόμοια με τη φλούδα του μπέικον. Μέσα στον ιστό, ο φλοιός θα είναι επίσης αναίμακτος. Όταν επηρεάζονται τα αιμοφόρα αγγεία ή η μυϊκή επικάλυψη μιας αρτηρίας, ο ιστός θα πυκνώσει και θα γίνει διαφανής. Τα όργανα που επηρεάζονται συνήθως περιλαμβάνουν τη σπλήνα, τα νεφρά, το πάγκρεας και το ήπαρ. Σχεδόν οποιοδήποτε όργανο ή σωματικός ιστός, ωστόσο, μπορεί να επηρεαστεί από τη νόσο Abercrombie.

Από το 2011, η ακριβής αιτία του εκφυλισμού του αμυλοειδούς δεν είναι πλήρως γνωστή. Πιστεύεται ότι προκαλείται, τουλάχιστον σε κάποιο βαθμό, από αλλαγές στο πλάσμα του αίματος κάποιου. Αυτές οι αλλαγές εμποδίζουν τα κύτταρα να λάβουν τη διατροφή που είναι απαραίτητη για τη δημιουργία υγιών ιστών. Πολλές φορές, οι άνθρωποι που πάσχουν από τη νόσο Abercrombie υποφέρουν επίσης από άλλη πάθηση ή ασθένεια σπατάλης.

Τα συμπτώματα της νόσου Abercrombie ποικίλλουν ανάλογα με τον ιστό ή το όργανο που επηρεάζεται. Δεδομένου ότι οι πάσχοντες από αυτήν την πάθηση υποφέρουν συνήθως από άλλες ασθένειες που σπαταλούν, τα συμπτώματα ενός ατόμου μπορεί να παραβλεφθούν. Τα άτομα που πάσχουν από αμυλοειδές εκφύλιση των νεφρών μπορεί να παρατηρήσουν αυξημένη παραγωγή ούρων, έμετο, διάρροια, κακοσμία του στόματος και οίδημα. Όσοι πάσχουν από εκφυλισμό σε άλλα όργανα μπορεί να παρατηρήσουν παρόμοια συμπτώματα ή ακόμα και συμπτώματα πιο ειδικά για τη λειτουργία του οργάνου.

Για να ελέγξει για κηρώδες εκφυλισμό, ένας γιατρός θα ρίξει ένα διάλυμα ιωδίου στον προσβεβλημένο ιστό. Εάν το διάλυμα μετατραπεί σε βαθύ μαόνι, υπάρχει αμυλοειδές στον ιστό. Όταν δοκιμαστεί σε κανονικό ιστό, το διάλυμα θα κάνει τον ιστό να φαίνεται πιο κιτρινωπός. Ενώ αυτή η δοκιμή μπορεί να χρησιμοποιηθεί, η νόσος Abercrombie είναι συχνά εμφανής όταν εξετάζουμε τον προσβεβλημένο ιστό.

Το πρόβλημα με τη νόσο Abercrombie είναι ότι η πάθηση συνήθως δεν γίνεται αντιληπτή έως ότου ένα ή περισσότερα όργανα έχουν υποστεί σημαντικό εκφυλισμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πάθηση μπορεί να μην εντοπιστεί μέχρι να εξεταστεί ο ασθενής μετά τη νεκροψία. Εάν η πάθηση διαγνωστεί, οι ασθενείς συνήθως υποβάλλονται σε θεραπεία για τη βελτίωση της ποιότητας του αίματός τους. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να συμβουλεύονται να καταναλώνουν μια θρεπτική δίαιτα και να ασκούνται τακτικά για την αναστολή περαιτέρω εκφυλισμού.