Τι είναι η νόσος του Pick;

Η νόσος του Pick είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική διαταραχή που προκαλεί την ατροφία ή τη σταδιακή απώλεια του μετωπιαίου και κροταφικού λοβού του εγκεφάλου, οι οποίοι είναι υπεύθυνοι για την ανώτερη γνωστική λειτουργία, την επεξεργασία της ομιλίας και της όρασης και τη μακροπρόθεσμη μνήμη. Χαρακτηρίζεται από την καταστροφή των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο και τη συσσώρευση των πρωτεϊνών tau, μιας πρωτεΐνης που απαντάται φυσιολογικά στους νευρώνες του κεντρικού νευρικού συστήματος, σε συγκεντρώσεις γνωστές ως «Σώματα Pick». Η νόσος του Pick πήρε το όνομά της από τον Γερμανό νευρολόγο και ψυχίατρο Arnold Pick, ο οποίος ανακάλυψε την παθολογία το 1892. Είναι άγνωστο τι προκαλεί τη νόσο του Pick, αλλά δεν έχει εντοπιστεί γενετική βάση.

Η νόσος του Pick είναι μία από τις πολλές παθολογίες που μπορεί να προκαλέσουν εκφύλιση του μετωπιοκοταφικού λοβού. Υπάρχουν τρεις διαφορετικές εκδηλώσεις του μετωποκροταφικού λοβιακού εκφυλισμού: η μετωποκροταφική άνοια, η προοδευτική μη ρευστή αφασία και η σημασιολογική άνοια. Η σημασιολογική άνοια σχετίζεται λιγότερο με τη νόσο του Pick από τους άλλους υποτύπους.

Η μετωποκροταφική άνοια προκαλεί δύο τύπους συμπτωμάτων: συμπτώματα συμπεριφοράς και απώλεια εκτελεστικής λειτουργίας. Τα συμπτώματα συμπεριφοράς μπορεί να περιλαμβάνουν αλλαγή προσωπικότητας, είτε απάθεια και ακραίο λήθαργο, είτε ακατάλληλη συμπεριφορά λόγω πλήρους αναστολής. Ένας ασθενής μπορεί να μην μπορεί να φροντίσει τον εαυτό του ή μπορεί να επιδοθεί σε επικίνδυνη και κοινωνικά απαράδεκτη συμπεριφορά, όπως ανοιχτά σεξουαλικά σχόλια ή κλοπή. Η απώλεια της εκτελεστικής λειτουργίας χαρακτηρίζεται από δυσκολία στην εκτέλεση εργασιών που περιλαμβάνουν περίπλοκο σχεδιασμό και συχνά εκδηλώνεται με γλωσσική αναπηρία.

Η προοδευτική μη ρευστή αφασία είναι ένας τύπος γλωσσικής βλάβης στην οποία ο ασθενής παρουσιάζει δυσκολία στην ομιλία. Αυτή η βλάβη μπορεί να λάβει πολλές μορφές. Ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει απραξία ή δυσκολία σχηματισμού ήχων ομιλίας ή μπορεί να αναπτύξει τραυλισμό. Άλλες πιθανές μορφές περιλαμβάνουν ανομία, αδυναμία ανάκλησης ονομάτων ή ουσιαστικών. ο γραμματισμός ή η αδυναμία ομιλίας με κανονική σειρά λέξεων και χρόνους ρημάτων. και φωνητική παραφασία, κατά την οποία ο ασθενής χρησιμοποιεί λάθος σύμφωνα ή φωνήεντα στην ομιλία του. Ένας ασθενής με προοδευτική μη ρευστή αφασία μπορεί να εμφανίσει ένα ή πολλά από αυτά τα συμπτώματα και η βλάβη επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Η σημασιολογική άνοια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Arnold Pick το 1904, αλλά δεν προκαλείται από τη νόσο του Pick τόσο συχνά όσο οι άλλες δύο μορφές μετωποκροταφικού λοβιακού εκφυλισμού. Η σημασιολογική άνοια χαρακτηρίζεται από την αδυναμία του ασθενούς να θυμάται τις έννοιες των λέξεων και των οπτικών ενδείξεων. Ένας ασθενής που πάσχει από σημασιολογική άνοια μπορεί να εμφανίσει ανομία και μειωμένη κατανόηση της ομιλίας των άλλων. Μπορεί επίσης να μην μπορεί να αντιστοιχίσει σημασιολογικά σχετικές εικόνες ή μπορεί συχνά να αποκαλεί τα πράγματα με λάθος όνομα.