Τι είναι η Πολυεστιακή Κινητική Νευροπάθεια;

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια είναι μια πολύ σπάνια προοδευτική μυϊκή διαταραχή που προκαλεί προοδευτική εξασθένηση των μυών του πάσχοντος σε διάστημα ετών. Είναι μια αυτοάνοση διαταραχή κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου αρχίζει να αναγνωρίζει εσφαλμένα τα νευρικά κύτταρα ως ξένους οργανισμούς, με αποτέλεσμα να αρχίσει να επιτίθεται στις κινητικές νευρικές ίνες του ατόμου και στο περίβλημα μυελίνης που περιβάλλει τα νεύρα. Η βλάβη αρχίζει να παρεμβαίνει στις μεταδόσεις των νεύρων στους μύες, με αποτέλεσμα τη σταδιακή μείωση της δύναμης. Για λόγους που δεν είναι ακόμη κατανοητοί, η βλάβη συγκεντρώνεται στις κινητικές νευρικές ίνες. Τα αισθητήρια νεύρα διατηρούνται και έτσι η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια δεν προκαλεί σημαντική αισθητηριακή βλάβη.

Τα πρώτα σημάδια πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας εμφανίζονται συνήθως στα χέρια με τη μορφή πτώσης του καρπού, μειωμένης επιδεξιότητας ή μειωμένης δύναμης λαβής. Τα συμπτώματα παρατηρούνται συχνά σε μύες που συνδέονται με τα ωλένια, ακτινικά και μεσαία νεύρα στα χέρια και τα κοινά περονιαία νεύρα στα πόδια. Καθώς εξελίσσεται, η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια προκαλεί αυξανόμενη μυϊκή αδυναμία και μειωμένη μυϊκή μάζα. Η ασθένεια δεν εξελίσσεται συμμετρικά και ένα άτομο μπορεί να έχει συμπτώματα σε διαφορετικούς μύες σε διαφορετικές πλευρές του σώματος.

Η διαταραχή συνοδεύεται από κράμπες και μυϊκές συσπάσεις, που ονομάζονται συσπάσεις, οι οποίες δεν περιορίζονται απαραίτητα στις ίδιες περιοχές του σώματος που υποφέρουν από μυϊκή αδυναμία. Η αίσθηση στις πληγείσες περιοχές παραμένει ανέπαφη, αν και ορισμένοι πάσχοντες εμφανίζουν μυρμήγκιασμα ή μούδιασμα. Η κατάσταση είναι σπάνια θανατηφόρα, αλλά αν αφεθεί χωρίς θεραπεία μπορεί τελικά να προκαλέσει σημαντική αναπηρία.

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια μερικές φορές συγχέεται με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), γνωστή και ως νόσος του Lou Gehrig. Ωστόσο, η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια δεν εξελίσσεται τόσο γρήγορα και σε αντίθεση με την ALS, είναι θεραπεύσιμη. Είναι μια σπάνια πάθηση, που επηρεάζει περίπου ένα άτομο στα 100,000, και είναι περίπου τρεις φορές πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Η τελική αιτία της δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος που οδηγεί στα συμπτώματα της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας είναι άγνωστη. Οι γυναίκες με αυτή την πάθηση παρουσιάζουν μερικές φορές επιδείνωση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια αντιμετωπίζεται με ανοσοτροποποιητική θεραπεία που αποσκοπεί να σταματήσει τις επιθέσεις του ανοσοποιητικού συστήματος στα κινητικά νεύρα του πάσχοντος. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, ένα προϊόν αίματος που περιέχει πυκνά συμπυκνωμένα αντισώματα από αιμοδότες, είναι η πιο κοινή θεραπεία που χρησιμοποιείται για το σκοπό αυτό. Το ανοσοκατασταλτικό κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται επίσης μερικές φορές, χορηγούμενο ενδοφλεβίως, αν και μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες και συνήθως χρησιμοποιείται μόνο σε περιπτώσεις όπου η θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη έχει αποδειχθεί ανεπιτυχής.