Τι είναι η σκληρική αρτηριοφλεβική δυσπλασία;

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία της σκληράς μήνιγγας, γνωστή και ως αρτηριοφλεβικό συρίγγιο (DAVF), είναι μια κατάσταση όπου οι αρτηρίες και οι φλέβες συνδέονται ανώμαλα. Η ίδια η μη φυσιολογική συνδεσιμότητα ονομάζεται συρίγγιο. υπό κανονικές συνθήκες, οι αρτηρίες και οι φλέβες δεν συνδέονται καθόλου. Τα συγκεκριμένα αιμοφόρα αγγεία που συνήθως εμπλέκονται στην αρτηριοφλεβική δυσπλασία της σκληράς μήνιγγας είναι η μηνιγγική αρτηρία και η μηνιγγική φλέβα, που βρίσκονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ). Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να περιλαμβάνει έναν μηνιγγικό και έναν σκληρό φλεβικό κόλπο, ο οποίος είναι ένα φλεβικό κανάλι που βρίσκεται στη σκληρή μήνιγγα, ή τα δερματώδη μηνιγγικά στρώματα που περιβάλλουν τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν περισσότερες από μία περιπτώσεις της πάθησης.

Υπάρχουν δύο τύποι αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας της σκληράς μήνιγγας: το κρανιακό DAVF και το νωτιαίο DAVF. Το κρανιακό DAVF εμφανίζεται στον εγκέφαλο και τροφοδοτείται από τους κλάδους της καρωτίδας. Αυτός ο τύπος αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας της σκληράς μήνιγγας εντοπίζεται τυπικά στην κυρτή σκληρή μήνιγγα, το τμήμα της σκληρής μήνιγγας που υπερκαλύπτει το ημισφαίριο του εγκεφάλου. ή στη μήνιγγα, το τμήμα της μηνιγγικής στιβάδας που βρίσκεται μεταξύ του πρόσθιου και του οπίσθιου εγκεφάλου. Ο άλλος τύπος αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας της σκληράς μήνιγγας, ο νωτιαίος DAVF, εμφανίζεται στον νωτιαίο μυελό και προέρχεται από τους κλάδους της σκληράς αρτηρίας. Βρίσκεται συνήθως στο κάτω τμήμα της σπονδυλικής στήλης.

Η αιτία της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας της σκληράς μήνιγγας είναι άγνωστη, κάτι που μπορεί να οφείλεται στο γεγονός ότι πρόκειται για μια εξαιρετικά σπάνια πάθηση. λιγότερο από ένα στο ένα εκατομμύριο άτομα το παθαίνουν. Επηρεάζει συχνότερα άτομα ηλικίας άνω των 40 ετών, με το κρανιακό DAVF συχνότερο στις γυναίκες και το DAVF της σπονδυλικής στήλης πιο συχνό στους άνδρες.

Τα συμπτώματα της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας της σκληράς μήνιγγας συνήθως εξαρτώνται από τον τύπο του συριγγίου. Τα άτομα με κρανιακή DAVF μπορεί να εμφανίσουν μώλωπες, όπου ακούν έναν ήχο βουητού. παλμικές εμβοές ή κουδούνισμα στα αυτιά. παλμική πρόπτωση ή διόγκωση των ματιών. δυνατός πονοκέφαλος; ή σημάδια που μοιάζουν με εγκεφαλικό. Τα άτομα με την παραλλαγή DAVF της σπονδυλικής στήλης είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν πρήξιμο του νωτιαίου μυελού, το οποίο οδηγεί σε σημεία όπως αργή και προοδευτική απώλεια της χρήσης των άκρων και στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες. Πιο σοβαρές επιπλοκές, ιδιαίτερα σε κρανιακές περιπτώσεις DAVF, περιλαμβάνουν εγκεφαλική αιμορραγία.

Τα χρυσά διαγνωστικά πρότυπα για την αρτηριοφλεβική δυσπλασία της σκληράς μήνιγγας είναι η εγκεφαλική αγγειογραφία για το κρανιακό DAVF και η αγγειογραφία σπονδυλικής στήλης για το DAVF της σπονδυλικής στήλης. Χρησιμοποιώντας αυτές τις τεχνικές ιατρικής απεικόνισης, οι γιατροί μπορούν να εξετάσουν τα προσβεβλημένα αιμοφόρα αγγεία, ιδιαίτερα τις αρτηρίες και τις φλέβες. Οι δύο τύποι θεραπειών που χρησιμοποιούνται είναι η ανοιχτή χειρουργική ή η ενδαγγειακή χειρουργική. Η ανοιχτή χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει την αποσύνδεση του συριγγίου, ενώ η ενδαγγειακή χειρουργική χρησιμοποιείται για την καταστροφή του συριγγίου με απόφραξη των προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων.