Η σπογγώδης εγκεφαλίτιδα, ή νόσος των τρελών αγελάδων, είναι ένας τύπος εγκεφαλοπάθειας που επηρεάζει τα βοοειδή. Οι άνθρωποι που καταπίνουν τον νωτιαίο μυελό ή τον εγκέφαλο μολυσμένων βοοειδών κινδυνεύουν να αναπτύξουν μια ανθρώπινη παραλλαγή της σπογγώδους εγκεφαλίτιδας που ονομάζεται νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD). Από τις αρχές του 2011, δεν υπήρχε θεραπεία για αυτή την ασθένεια.
Οι μεταλλαγμένες πρωτεΐνες που ονομάζονται πριόν προκαλούν σπογγώδη εγκεφαλίτιδα. Τα πριόν δεν συμπεριφέρονται σαν ιοί ή βακτήρια. είναι ανθεκτικά στα φάρμακα, τη θερμότητα και την ακτινοβολία. Αυτά τα πριόν καταστρέφουν τον εγκέφαλο δημιουργώντας τρύπες σαν σφουγγάρι μέσα στον εγκεφαλικό ιστό. Η ασθένεια έχει εκτεταμένη περίοδο επώασης που διαρκεί αρκετά χρόνια.
Οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα βοοειδή μολύνονται από σπογγώδη εγκεφαλίτιδα όταν καταναλώνουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό άλλων μολυσμένων βοοειδών. Δυσκολεύονται να περπατήσουν ή να στέκονται και μπορεί να φαίνεται ότι δεν έχουν ισορροπία. Έχουν αλλαγές συμπεριφοράς και στάσης και χάνουν βάρος παρόλο που συνεχίζουν να τρώνε. Οι μολυσμένες αγελάδες συνεχίζουν να επιδεινώνονται σωματικά και διανοητικά έως ότου είτε καταπιαστούν είτε πεθάνουν από την ασθένεια.
Οι άνθρωποι με CJD αναπτύσσουν παρόμοια συμπτώματα. Δυσκολεύονται στον συντονισμό τους και υποφέρουν από απώλεια μνήμης, απόσυρση, κατάθλιψη και μυϊκούς σπασμούς. Ορισμένοι μολυσμένοι ασθενείς έχουν επίσης δυσκολία στον ύπνο.
Οι γιατροί πραγματοποιούν μια ποικιλία δοκιμών για να ελέγξουν ανθρώπους ασθενείς για CJD. Εξετάζουν το αίμα και το ήπαρ για να αποκλείσουν άλλες πιθανές λοιμώξεις ή ασθένειες που μπορεί να προκαλούν τα συμπτώματα. Μπορούν επίσης να εκτελέσουν ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG), τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) για να αναζητήσουν βλάβη στο εσωτερικό του εγκεφάλου ή του σώματος. Οι γιατροί μπορεί επίσης να πραγματοποιήσουν μια σπονδυλική στήλη ή μια βιοψία εγκεφάλου για να αναζητήσουν χημικές ουσίες ή πρωτεΐνες που θα βοηθήσουν στη διάγνωση.
Δεν υπάρχει θεραπεία για το CJD. οι γιατροί κάνουν ό,τι μπορούν για να κάνουν τους ασθενείς άνετα, δίνοντάς τους φάρμακα για τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Ο θάνατος συνήθως ακολουθεί οκτώ έως 60 μήνες αργότερα. Αυτή η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια, με μόνο μερικές εκατοντάδες ή λιγότερες περιπτώσεις να αναφέρονται ετησίως.
Οι κυβερνήσεις έχουν εκδώσει μια σειρά από πρωτόκολλα για να αποτρέψουν τη μόλυνση ανθρώπων και ζώων. Πριν από το 1997, οι αγρότες τάιζαν αγελάδες με μείγματα ζωοτροφών που περιείχαν βοοειδή και οστεάλευρα που περιείχαν μέρη ολόκληρου του σφαγίου, συμπεριλαμβανομένου του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Αυτή η πρακτική έχει απαγορευτεί σε ορισμένα μέρη για να σταματήσει η εξάπλωση της νόσου. Οι άνθρωποι μπορούν να περιορίσουν τον κίνδυνο να μολυνθούν με CJD μη τρώγοντας προϊόντα βοείου κρέατος σε χώρες που είχαν προβλήματα με σπογγώδη εγκεφαλίτιδα των βοοειδών.