Τι είναι η θυμική υποπλασία;

Η υποπλασία του θύμου είναι μια διαταραχή κατά την οποία υπάρχει υπανάπτυξη του θύμου αδένα. Ο θύμος αδένας βρίσκεται κάτω από το στέρνο ή το οστό του μαστού και αποτελεί μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Η υποπλασία του θύμου μπορεί να κάνει τους ανθρώπους πιο επιρρεπείς σε λοιμώξεις και μπορεί να εμφανιστεί ως μέρος μιας συγγενούς πάθησης, η οποία είναι παρούσα από τη γέννηση, γνωστή ως σύνδρομο DiGeorge. Το σύνδρομο DiGeorge μπορεί να σχετίζεται με προβλήματα όπως καρδιακά ελαττώματα, ανωμαλίες του προσώπου, επιληπτικές κρίσεις και μαθησιακές δυσκολίες. Ο βαθμός της υποπλασίας του θύμου μπορεί να ποικίλλει από μέτρια έως σοβαρή και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να λείπει ο θύμος.

Ως μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, ο θύμος αδένας παράγει λευκά αιμοσφαίρια γνωστά ως Τ λεμφοκύτταρα, τα οποία εμπλέκονται στην απόκριση του σώματος στη μόλυνση. Στους περισσότερους ανθρώπους, ο θύμος αναπτύσσεται μόνο μέχρι την εφηβεία. Από τότε, η ποσότητα της κυτταρικής ανάπτυξης μειώνεται και ο θύμος αρχίζει να συρρικνώνεται, με τα ενεργά κύτταρα να αντικαθίστανται σιγά σιγά από ουλώδη ιστό και λίπος. Παρά αυτή τη συρρίκνωση, ο αδένας εξακολουθεί να παράγει λεμφοκύτταρα και συνεχίζει να το κάνει μέχρι τα βαθιά γεράματα.

Ευτυχώς, μόνο ένα μικρό ποσοστό των ατόμων με σύνδρομο DiGeorge έχει θυμική απλασία, όπου δεν υπάρχει αδένας, ή υποπλασία, η οποία είναι αρκετά σοβαρή ώστε να τα αφήνει επιρρεπή σε σοβαρές λοιμώξεις. Για όσους έχουν μέτρια υποπλασία του θύμου, οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις μπορεί να είναι πρόβλημα, αλλά αυτές είναι πιο πιθανό να είναι λιγότερο σοβαρές ασθένειες όπως το κρυολόγημα. Πολλά παιδιά με μέτρια υποπλασία του θύμου μπορεί ακόμη και να διαπιστώσουν ότι η λειτουργία του ανοσοποιητικού τους συστήματος βελτιώνεται καθώς μεγαλώνουν.

Όπου η λειτουργία του αδένα είναι σοβαρά εξασθενημένη, η θεραπεία της υποπλασίας του θύμου αδένα μπορεί να περιλαμβάνει μεταμόσχευση μυελού των οστών ή μεταμόσχευση ιστών θύμου από δότη. Μερικές φορές, μπορεί να πραγματοποιηθεί θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη. Αυτό περιλαμβάνει τη χορήγηση ανοσοσφαιρινών, ή αντισωμάτων, που εξάγονται από δωρεά πλάσμα αίματος. Τα αντισώματα είναι ειδικές πρωτεΐνες που βοηθούν στην άμυνα του οργανισμού από λοιμώξεις και αυτού του είδους η θεραπεία χορηγείται σε φλέβα.

Η προοπτική για ένα άτομο με υποπλασία του θύμου αδένα εξαρτάται εν μέρει από τον βαθμό απώλειας της λειτουργίας του θύμου. Επηρεάζεται επίσης από το βαθμό στον οποίο άλλα όργανα, όπως η καρδιά, είναι ελαττωματικά, ως μέρος του συνδρόμου DiGeorge. Προβλήματα συμπεριφοράς, ψυχικής υγείας και ανάπτυξης μπορεί επίσης να εμφανιστούν ως μέρος της πάθησης και μπορεί να κάνουν πιο δύσκολη τη διαχείρισή της. Συνήθως απαιτείται μια ομάδα ειδικών που προέρχονται από διάφορους κλάδους για την παροχή της κατάλληλης φροντίδας.