Οι μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ) είναι νευρολογικές ασθένειες που χαρακτηρίζονται από εκφυλισμό του εγκεφαλικού ιστού, προκαλώντας το σχηματισμό πλακών και μικρών οπών. Όταν ο εγκέφαλος εξετάζεται κατά τη διάρκεια μιας αυτοψίας, μοιάζει λίγο με σφουγγάρι, κάτι που εξηγεί τον όρο «σπογγώδες». Η αιτία για τις ΜΣΕ γενικά πιστεύεται ότι είναι μια μη φυσιολογική πρωτεΐνη που ονομάζεται πριόν και επί του παρόντος αυτές οι ασθένειες δεν έχουν θεραπεία.
Τα πριόν είναι πρωτεΐνες που δεν περιέχουν γενετικό υλικό, αντί να χρησιμοποιούν μοναδικές συμπεριφορές αναδίπλωσης για να αναπαραχθούν, μολύνοντας υγιείς πρωτεΐνες στην πορεία. Τα πριόν μπορούν να επιβιώσουν από ακραίες αλλαγές θερμοκρασίας και μια ποικιλία αντισηπτικών, γεγονός που καθιστά πολύ δύσκολη την εξάλειψή τους. Οι ασθένειες Prion προκαλούν ανησυχία σε πολλές κοινότητες, επειδή η διάγνωση συχνά παραλείπεται, καθώς τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με άλλες καταστάσεις, όπως η γεροντική άνοια. Γενικά, οι άνθρωποι διαγιγνώσκονται με ΜΣΕ μόνο όταν παρουσιάζουν χαρακτηριστικά που σχετίζονται με μια σπάνια γενετική εκδοχή ή όταν εμφανίζουν άνοια σε ασυνήθιστα νεαρή ηλικία και μια σταθερή διάγνωση μπορεί να ληφθεί μόνο κατά τη νεκροψία, καθώς απαιτεί επιθεώρηση του εγκεφαλικού ιστού .
Τα συμπτώματα των ΜΣΕ συνήθως ξεκινούν με ανεπαίσθητες αλλαγές προσωπικότητας και γίνονται προοδευτικά χειρότερα καθώς διαταράσσεται η λειτουργία του νευρικού συστήματος. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν δυσκολία στο περπάτημα ή στην ομιλία και συχνά βιώνουν βίαιη άνοια καθώς η μόλυνση ανοίγει κυριολεκτικά τρύπες στον εγκέφαλό τους. Μετά από ένα ορισμένο σημείο, το νευρικό σύστημα απλώς αποτυγχάνει, με αποτέλεσμα ο ασθενής να πέσει σε κώμα και τελικά να πεθάνει.
ΜΣΕ μπορούν να βρεθούν σε πολλά ζώα. Στους ανθρώπους, το πιο γνωστό παράδειγμα είναι πιθανώς η νόσος Creutzfeldt-Jakob, αλλά άλλες ανθρώπινες ΜΣΕ περιλαμβάνουν τη νόσο Gerstmann-Straussler-Scheinker, το kuru και την Θανατηφόρα Οικογενή Αϋπνία. Τα πρόβατα και οι κατσίκες μπορεί να νοσήσουν από τρομώδη νόσο, ενώ οι αγελάδες πάσχουν από σπογγώδη εγκεφαλίτιδα των βοοειδών (ΣΕΒ), γνωστή και ως τρελή αγελάδα. ΜΣΕ έχουν επίσης διαγνωστεί σε ελάφια και άλκες (χρόνια νόσος της απώλειας), γάτες (σπογγώδης εγκεφαλίτιδα αιλουροειδών) και βιζόν (μεταδοτική εγκεφαλοπάθεια βιζόν).
Σε όλες τις περιπτώσεις, τα ζώα φαίνεται να προσβάλλονται από ΜΣΕ με κατάποση μολυσμένου νευρολογικού ιστού. Στα ζώα, η πιο κοινή αιτία είναι οι μολυσμένες ζωοτροφές, καθώς η πρακτική της συμπερίληψης τετηγμένων ζωικών μερών στις ζωοτροφές για πρόσθετη πρωτεΐνη είναι αρκετά κοινή. Η ΜΣΕ μπορεί επίσης να προσβληθεί από χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο, αν και αυτό είναι σπάνιο, καθώς τα πριόν που είναι υπεύθυνα για τη ΜΣΕ μπορούν να επιβιώσουν στο αυτόκλειστο.
Επειδή αυτές οι ασθένειες δεν μπορούν να θεραπευτούν, οι περισσότερες θεραπείες επικεντρώνονται στη διατήρηση της άνεσης του ασθενούς. Όταν υπάρχει υποψία ΜΣΕ, μπορεί να προσφερθούν στους ασθενείς μυοχαλαρωτικά για να τους βοηθήσουν να αντιμετωπίσουν τις συσπάσεις και άλλα σωματικά συμπτώματα που σχετίζονται με το τελευταίο στάδιο της ΜΣΕ, καθώς το σώμα αρχίζει να χάνει τον έλεγχο. Αυτά τα φάρμακα μπορούν επίσης να κρατήσουν τους ασθενείς με ακραία άνοια πιο χαλαρούς, καθιστώντας ευκολότερη τη φροντίδα τους.