Τι είναι τα Prions;

Τα πριόν είναι μοναδικές πρωτεΐνες που φαίνεται να είναι υπεύθυνες για μια οικογένεια ασθενειών που συλλογικά αναφέρονται ως Μεταδιδόμενες Σπογγώδεις Εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ), συμπεριλαμβανομένης της τρομώδους νόσου στα πρόβατα, του κουρού στον άνθρωπο και της «νόσος των τρελών αγελάδων» στις αγελάδες. Αυτές οι ασθένειες prion προκαλούνται όλες από τη διάσπαση του νευρικού συστήματος, η οποία είναι άμεσα εμφανής μετά από αυτοψία ή νεκροψία. Κοιτάζοντας τον ιστό του νευρικού συστήματος, γίνεται σαφές ότι έχει κυριολεκτικά φαγωθεί από αυτές τις απατεώνες πρωτεΐνες, προκαλώντας το σχηματισμό διακριτικών οπών.

Η ύπαρξη των πριόν υποβλήθηκε ήδη από τη δεκαετία του 1960, όταν οι ερευνητές διατύπωσαν για πρώτη φορά τη λεγόμενη υπόθεση «μόνο για πρωτεΐνες» για να εξηγήσουν τις ΜΣΕ. Αυτοί οι ερευνητές παρατήρησαν ότι η ακτινοβολία δυνητικά μολυσμένου ιστού δεν φαινόταν να σκοτώνει τον υπεύθυνο οργανισμό, υποδηλώνοντας ότι δεν περιείχε νουκλεϊκό οξύ, το οποίο είναι ευαίσθητο στην ακτινοβολία. Η θεωρία συνάντησε μεγάλη αντίθεση μέχρι τη δεκαετία του 1980, όταν ο ερευνητής Stanley Prusiner επινόησε τον όρο «prion» για να περιγράψει τις εξαιρετικά ασυνήθιστες πρωτεΐνες που είχε ανακαλύψει. αυτές οι πρωτεΐνες δεν περιείχαν νουκλεϊκό οξύ, τη ραχοκοκαλιά όλων των ζωντανών οργανισμών στη Γη.

Η λέξη προέρχεται από τον πιο μακροχρόνιο όρο «πρωτεϊνικό μολυσματικό σωματίδιο». Παρά το γεγονός ότι τα πριόν στερούνται νουκλεϊκού οξέος και επομένως θεωρητικά δεν μπορούν να αναπαραχθούν, αυτές οι πρωτεΐνες το κάνουν, παρουσιάζοντας περίεργα μοτίβα αναδίπλωσης που ανατρέπουν τις κατά τα άλλα υγιείς πρωτεΐνες. Η πρωτεΐνη από την οποία αποτελούνται βρίσκεται σε πολλά ζώα, εξηγώντας γιατί αυτές οι ασθένειες προσβάλλουν ένα ευρύ φάσμα ειδών. Τα ζώα και οι άνθρωποι μπορούν να νοσήσουν από ΜΣΕ με την κατάποση πριόν σε πράγματα όπως μολυσμένο ιστό και μέσω μολυσμένων προϊόντων αίματος.

Αυτές οι μικρές πρωτεΐνες είναι αρκετά επίμονες. Αντιστέκονται σε πολλές τεχνικές που χρησιμοποιούνται για την απολύμανση των τροφίμων, εγείροντας ανησυχίες για την ασφάλεια του εφοδιασμού τροφίμων. Τα πριόν δεν μπορούν να ακτινοβοληθούν και απαιτούνται πολύ υψηλές θερμοκρασίες και πίεση για την αφαίρεσή τους — θερμοκρασίες πολύ υψηλότερες από αυτές που θα χρησιμοποιούσαν συνήθως οι καταναλωτές για να μαγειρέψουν μια μπριζόλα. Ευτυχώς, φαίνεται να βρίσκονται κυρίως στον ιστό του νευρικού συστήματος, αν και η κατανάλωση κρέατος από ζώο με ΜΣΕ θα μπορούσε να είναι δυνητικά επικίνδυνη.

Αυτές οι πρωτεΐνες έκαναν την είδηση ​​τη δεκαετία του 1990, όταν πολλές περιπτώσεις της νόσου Creutzfeldt-Jakob (CJD) άρχισαν να συνδέονται με πριόν και την κατανάλωση μολυσμένου ιστού από βοοειδή και πρόβατα στο Ηνωμένο Βασίλειο. Τα κρούσματα ΜΣΕ έχουν σαφώς τεκμηριωθεί σε ζώα διατροφής στην Ευρώπη και οι ερευνητές υποψιάζονται ότι η ΜΣΕ μπορεί επίσης να αποτελεί πρόβλημα και στις Ηνωμένες Πολιτείες, εξηγώντας ίσως το αυξανόμενο ποσοστό των αποκαλούμενων «αγελάδων κάτω», των αγελάδων που για κάποιο λόγο είναι ανίκανος να σταθεί για σφαγή. Τέτοια βοοειδή δεν υποτίθεται ότι εισέρχονται στον εφοδιασμό τροφίμων λόγω ανησυχιών για ασθένειες πριόν και άλλες καταστάσεις που θα μπορούσαν να αποτελέσουν απειλή για την ανθρώπινη υγεία.