Τι είναι οι Ταυοπάθειες;

Το Tau είναι ένας τύπος πρωτεΐνης που αποτελεί μέρος της δομικής λειτουργίας των νεύρων, απαραίτητη για τα νεύρα να μεταδίδουν αποτελεσματικά τα ερεθίσματα. Ορισμένες ασθένειες μπορούν να αλλάξουν το φυσιολογικό ταυ σε μορφές που διαταράσσουν τα νευρικά ερεθίσματα και αυτή η ομάδα ασθενειών ονομάζονται ταυοπάθειες. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τη νόσο του Αλτσχάιμερ, τη νόσο του Πάρκινσον και τον εκφυλισμό του φλοιοβασικού. Πολλές από αυτές τις ασθένειες αναπτύσσονται στα τελευταία στάδια της ζωής, αν και κάποιες αναπτύσσονται στη μέση ηλικία ή νωρίτερα.

Σε άτομα με υγιή εγκέφαλο, η πρωτεΐνη tau αποτελεί μέρος των νευραξόνων. Τα νεύρα είναι τυπικά επιμήκη κύτταρα με διακλαδώσεις που μοιάζουν με προεξοχές στο ένα άκρο που ονομάζονται δενδρίτες και άξονες, οι οποίοι είναι πιο κανονικά διαμορφωμένες προεξοχές που μοιάζουν με κλάδο, στο αντίθετο άκρο. Τα νεύρα μεταδίδουν πληροφορίες μεταξύ τους μέσω χημικών σημάτων. Οι δενδρίτες λαμβάνουν τα σήματα, ενώ οι άξονες μεταδίδουν σήματα στο επόμενο νεύρο.

Μέσα στο νευρικό κύτταρο, που ονομάζεται επίσης νευρώνας, αυτή η πληροφορία κινείται ως ηλεκτρική ώθηση. Βασικά, το χημικό σήμα αναγνωρίζεται από το άκρο δενδρίτη, το οποίο παράγει μια ηλεκτρική έκδοση, η οποία φτάνει στο άκρο του άξονα και μετατρέπεται ξανά σε χημικό σήμα. Η πρωτεΐνη Tau, από την οποία υπάρχουν έξι μεμονωμένοι τύποι, είναι βασικό συστατικό του τμήματος του νευράξονα του νευρικού κυττάρου.

Οι υγιείς νευρώνες χρησιμοποιούν μικροσκοπικές δομές που ονομάζονται μικροσωληνίσκοι ως ικριώματα για το κύτταρο. Το Tau βοηθά να διατηρηθούν αυτοί οι μικροσωληνίσκοι στη θέση τους και το κύτταρο στο σωστό σχήμα. Η παρουσία του ταυ βοηθά επίσης τα βασικά θρεπτικά συστατικά των κυττάρων όπως το οξυγόνο και η γλυκόζη να ταξιδεύουν γύρω από το κύτταρο. Για να κάνετε μια αποτελεσματική δουλειά, η κανονική πρωτεΐνη tau παίρνει ένα συγκεκριμένο σχήμα.

Όταν η ταυ που υπάρχει στα νεύρα έχει διαφορετικό σχήμα, η λειτουργία του νευρικού κυττάρου μπορεί να επηρεαστεί. Οι ταυοπάθειες καλύπτουν ένα ευρύ φάσμα παθήσεων των νεύρων, καθώς «πάθεια» σημαίνει απλώς ασθένεια, από την ελληνική λέξη πάθος. Οποιαδήποτε ασθένεια που επηρεάζει το σχήμα και τη λειτουργία των πρωτεϊνών tau είναι επομένως ταυοπάθεια.

Το κανονικό ταυ διπλώνει με έναν συγκεκριμένο τρόπο, αλλά το μη φυσιολογικό ταυ διπλώνει διαφορετικά, σε διαφορετικά σχήματα. Τα μη φυσιολογικά μόρια ταυ περιέχουν επιπλέον φωσφορικές ομάδες, οι οποίες επηρεάζουν τον τρόπο με τον οποίο η πρωτεΐνη διατάσσεται. Η διαφορετική δομή του επικίνδυνου ταυ σημαίνει ότι η πρωτεΐνη δρα διαφορετικά μέσα στο νευρικό κύτταρο. Τείνει να κολλάει μαζί σε συστάδες στο άκρο δενδρίτη του νευρικού κυττάρου και να εμποδίζει τη μετάδοση ηλεκτρικών παλμών.
Αυτό το μπλοκάρισμα των παρορμήσεων είναι που προκαλεί τα συμπτώματα των ταυοπαθειών, τα οποία κυμαίνονται από άνοια έως προβλήματα στην κίνηση των μυών. Η ποικιλία των συμπτωμάτων οφείλεται στο γεγονός ότι το ταυ υπάρχει τόσο στον εγκέφαλο όσο και στα νεύρα γύρω από το υπόλοιπο σώμα. Το μη φυσιολογικό ταυ μπορεί επομένως να επηρεάσει τη νοητική ικανότητα του ατόμου, όπως στη νόσο του Αλτσχάιμερ, ή αντ’ αυτού να βλάψει την ικανότητα του ατόμου να ελέγχει τις κινήσεις, όπως στη νόσο του Πάρκινσον.

Τα κατεστραμμένα νευρικά κύτταρα μπορούν επίσης να πεθάνουν με την πάροδο του χρόνου, επιδεινώνοντας τις ταυοπάθειες με την ηλικία και αναγκάζοντάς τα να εμπίπτουν στην ομάδα των ιατρικών καταστάσεων που είναι γνωστές ως εκφυλιστικές ασθένειες. Ορισμένες γονιδιακές μεταλλάξεις εμπλέκονται με ορισμένες ταυοπάθειες, ειδικά αυτές που εμφανίζονται σε οικογένειες, όπως η Νόσος του Αλτσχάιμερ σε νεαρή ηλικία. Άλλες ταυοπάθειες, όπως η κανονική νόσος του Αλτσχάιμερ, δεν έχουν καμία γνωστή αιτία από το 2011 και η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη.