Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (AMA) είναι αυτοαντισώματα, ή αντισώματα κατά του εαυτού, που στοχεύουν τα μιτοχόνδρια. Ένα μιτοχόνδριο είναι ένα οργανίδιο, ή μια δομή μέσα σε ένα κύτταρο, που βοηθά στην παραγωγή κυτταρικής ενέργειας, στην παρακολούθηση της κυτταρικής ανάπτυξης και στην πρόκληση κυτταρικού θανάτου, μεταξύ άλλων λειτουργιών. Ένα αντίσωμα είναι μια πρωτεΐνη που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη που συνεργάζεται με το ανοσοποιητικό σύστημα για να εντοπίσει και να αφοπλίσει κατεστραμμένα κύτταρα και ξένα αντικείμενα, όπως ιούς ή επιβλαβή βακτήρια. Σε έναν υγιή ασθενή, το ανοσοποιητικό σύστημα παρέχει αρκετούς κρίσιμους αμυντικούς μηχανισμούς για το σώμα, αλλά όταν το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται κατά λάθος εναντίον υγιών ιστών του σώματος, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές ασθένειες γνωστές ως αυτοάνοσες διαταραχές. Η παρουσία αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων στο αίμα υποδηλώνει αυτοάνοση νόσο, όπως πρωτοπαθή χολική κίρρωση (PBC), ρευματοειδή αρθρίτιδα, αυτοάνοση ηπατίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή θυρεοειδίτιδα.
Ένα αντίσωμα είναι μια πρωτεΐνη που αποτελείται από δύο βαριές πολυπεπτιδικές αλυσίδες και δύο ελαφριές πολυπεπτιδικές αλυσίδες που σχηματίζουν ένα σχήμα «Υ». Ο κορμός του «Υ» είναι η σταθερή περιοχή, από την οποία υπάρχουν πέντε κατηγορίες, ή ισότυποι, που ελέγχουν πώς καταστρέφεται το αντιγόνο και πώς πρέπει να ανταποκρίνεται το ανοσοποιητικό σύστημα. Ένα αντιγόνο είναι ο στόχος του αντισώματος ή των μιτοχονδρίων στην περίπτωση των αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων. Οι δύο βραχίονες του «Υ» σχηματίζουν τις μεταβλητές περιοχές του αντισώματος, οι οποίες περιλαμβάνουν υπερμεταβλητές περιοχές και θέσεις δέσμευσης αντιγόνου. Οι θέσεις δέσμευσης αντιγόνου σχηματίζονται ειδικά, είτε μέσω τυχαίας σύνθεσης είτε ως απόκριση σε μια ανοσολογική αντίδραση, για να αναγνωρίσουν ένα πολύ συγκεκριμένο αντιγόνο, στη συνέχεια να δεσμευτούν σε αυτό και να το καταστρέψουν.
Σε ένα υγιές σώμα, ένας μηχανισμός που ονομάζεται ανοσολογική ανοχή εμποδίζει το σώμα να επιτεθεί σε ορισμένα αντιγόνα, όπως ο υγιής ιστός του σώματος. Τα αντισώματα που αποτυγχάνουν να αναγνωρίσουν τον εαυτό τους και προσπαθούν να επιτεθούν σε υγιή ιστό αφαιρούνται από το σύστημα. Ορισμένα εξωτερικά αντιγόνα ή μη αυτο-αντιγόνα, όπως η μεταμόσχευση οργάνου ή ένα έμβρυο σε μια έγκυο γυναίκα, απαιτούν έναν μηχανισμό του ανοσοποιητικού συστήματος που ονομάζεται επίκτητη ανοχή.
Η παρουσία αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων στα υγρά του σώματος υποδηλώνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα έχει χάσει την ανοχή του στα μιτοχόνδρια ή έχει χάσει την ικανότητά του να αναγνωρίζει τα μιτοχόνδρια ως μέρος του εαυτού του. Αυτά τα αντισώματα στοχεύουν στη συνέχεια μια πρωτεΐνη που βρίσκεται σε ένα σύμπλοκο ενζύμων, που ονομάζεται σύμπλοκο πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης-ένζυμο 2 (PDC-E2), στην εσωτερική επένδυση των μιτοχονδρίων. Συχνά, τα μιτοχόνδρια στο ήπαρ επηρεάζονται περισσότερο.
Η αυτοάνοση ηπατίτιδα εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο ήπαρ, προκαλώντας φλεγμονή ή πρήξιμο και κίρρωση σε τελευταία στάδια. Η κίρρωση αναφέρεται στην ουλή του ηπατικού ιστού, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε εξασθενημένη ηπατική λειτουργία. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα παρουσιάζει συμπτώματα σκούρα ούρα, ωχρά κόπρανα, κόπωση, απώλεια όρεξης, γενική αίσθηση κνησμού, ναυτία και κοιλιακό πρήξιμο και συνήθως εμφανίζεται σε νεαρές γυναίκες με οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Μια θετική εξέταση αίματος για αντιμιτοχονδριακά αντισώματα, μεταξύ άλλων σημείων, χρησιμοποιείται συχνά για τη διάγνωση αυτής της ασθένειας.
Η εξέταση αίματος AMA μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης (PBC). Για άγνωστες αιτίες, το PBC ερεθίζει τους χοληφόρους πόρους στο ήπαρ, προκαλώντας φλεγμονή και, στη συνέχεια, απόφραξη των χοληφόρων οδών. Αυτή η απόφραξη προκαλεί στη συνέχεια κυτταρική βλάβη στο ήπαρ και τελικά κίρρωση. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως σε μεσήλικες γυναίκες και παρουσιάζει συμπτώματα ίκτερου, κοιλιακού πόνου, κνησμού, πρήξιμο στην κοιλιά, λιπαρά κόπρανα και συλλογή λίπους κάτω από το δέρμα.