Τι είναι το Chordoma;

Το χόρδωμα είναι ένας σπάνιος τύπος όγκου των οστών που αναπτύσσεται κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης ή στη βάση του κρανίου. Τα χορδώματα αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το ένα τοις εκατό όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος και μεταξύ δύο τοις εκατό και τέσσερις τοις εκατό όλων των πρωτοπαθών όγκων των οστών. Σε πολλές περιπτώσεις, οι όγκοι του χορδώματος μπορούν να αντιμετωπιστούν αποτελεσματικά με χειρουργική επέμβαση, αλλά έχουν υψηλό ποσοστό υποτροπής και υψηλό κίνδυνο μεταστάσεων.

Τα χορδώματα αναπτύσσονται σε μια περιοχή του σώματος που ονομάζεται νευραξία, που ονομάζεται έτσι λόγω της σημασίας του για το κεντρικό νευρικό σύστημα. Κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, η νευραξία περιέχει δομές που βοηθούν στη ρύθμιση της ανάπτυξης αυτού του συστήματος. Συγκεκριμένα, μια δομή που ονομάζεται νωτιαία χορδή είναι καθοριστική κατά την ανάπτυξη του κεντρικού νευρικού συστήματος του εμβρύου. Η νωτιαία χορδή αναπτύσσεται στη σπονδυλική στήλη κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, αλλά ορισμένα υπολείμματα κυττάρων της νωτιαίας χορδής παραμένουν στο σώμα. Αυτά τα εναπομείναντα κύτταρα νωτιαίας χορδής είναι η θέση όπου μπορεί να αναπτυχθεί ένας όγκος χορδώματος.

Τα κύτταρα της νωτιαίας χορδής συνήθως παραμένουν σε δύο θέσεις κατά μήκος της σπονδυλικής χορδής. Αυτά είναι το clivus, στη βάση του κρανίου, και η ιεροκοκκυγική περιοχή, που βρίσκεται στο άκρο της ουράς της σπονδυλικής στήλης. Για το λόγο αυτό, η περιοχή του κοίλου και της ιεροκοκκυγικής περιοχής είναι οι δύο θέσεις όπου είναι πιο πιθανό να αναπτυχθούν τα χορδώματα. Τα κύτταρα των νωτιαίων χορδών μερικές φορές μπορούν να παραμείνουν σε άλλα μέρη της σπονδυλικής στήλης και δυνητικά να προκαλέσουν χορδώματα σε μια θέση διαφορετική από την περιοχή του κλυβού ή της ιεροκοκκυγικής περιοχής.

Τα συμπτώματα του χορδώματος εξαρτώνται από τη θέση της ανάπτυξης του πρωτοπαθούς όγκου. Όταν ο όγκος αναπτύσσεται στον αυλό, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν συνήθως πονοκεφάλους και διαταραχές της όρασης. Όταν ο όγκος αναπτύσσεται στην ιεροκοκκυγική περιοχή ή αλλού στη σπονδυλική στήλη, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο στη μέση και ακράτεια. Αδυναμία, πόνος ή μούδιασμα των ποδιών ή των χεριών μπορεί να εμφανιστεί εάν ο όγκος πιέσει ένα νεύρο.

Η θεραπεία των όγκων χορδώματος συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όσο το δυνατόν μεγαλύτερου μέρους του όγκου. Αυτή η χειρουργική επέμβαση συχνά συνοδεύεται από ακτινοθεραπεία για να σκοτώσει τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα. Η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου μειώνει τον κίνδυνο υποτροπής αλλά δεν μπορεί να εξαλείψει εντελώς τον κίνδυνο. Οι πιθανές επιπλοκές της χειρουργικής του κρανίου περιλαμβάνουν ενδοκρανιακή αιμορραγία, μηνιγγίτιδα, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και παράλυση προσώπου. Στην περίπτωση αφαίρεσης όγκου της σπονδυλικής στήλης, οι επιπλοκές περιλαμβάνουν δυσκολία στο περπάτημα και δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου.

Ενώ τα χορδώματα είναι όγκοι πολύ αργής ανάπτυξης, είναι επίσης πολύ πιθανό να εισβάλουν στους περιβάλλοντες ιστούς, πιθανόν να κάνουν μετάσταση και πιθανόν να υποτροπιάσουν ακόμη και μετά τη χειρουργική αφαίρεση ενός πρωτοπαθούς όγκου. Για όλους αυτούς τους λόγους, η πρόγνωση για αυτόν τον τύπο όγκου είναι συχνά κακή. Ένα άτομο που έχει διαγνωστεί με αυτόν τον τύπο όγκου έχει περίπου πενήντα τοις εκατό πιθανότητες να επιβιώσει πέντε χρόνια ή περισσότερο, και δέκα τοις εκατό πιθανότητα να επιβιώσει περισσότερο από δέκα χρόνια.