Το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου που εμφανίζεται στο λεπτό στρώμα των κυττάρων, ή στο ενδοθήλιο, που καλύπτουν τα αιμοφόρα αγγεία του ανθρώπινου σώματος — συγκεκριμένα στο ήπαρ και τους πνεύμονες. Πήρε το όνομά του από την ταξινόμησή του μεταξύ αγγειοσάρκωμα και αιμαγγείωμα, που είναι επίσης αγγειακοί όγκοι που περιλαμβάνουν ενδοθηλιακά κύτταρα. Το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα είναι επίσης γνωστό με αρκετούς άλλους όρους, οι οποίοι περιλαμβάνουν αγγειοενδοθηλίωμα, κυτταρικό αιμαγγείωμα, χαμηλού βαθμού αναπλαστικό αγγειοσάρκωμα και ιστιοκυτταροειδές αιμαγγείωμα. Είναι τόσο σπάνιο που εμφανίζεται μόνο στο 0.01 τοις εκατό του παγκόσμιου πληθυσμού που έχει προσβληθεί από καρκίνο και αντιπροσωπεύει μόνο το 1 τοις εκατό των μη φυσιολογικών μαζών αγγειακού ιστού.
Ένα ζευγάρι ιατρικών ερευνητών περιέγραψε για πρώτη φορά το επιθηλιοειδή αιμαγγειοενδοθηλίωμα το 1975, συμπεριλαμβανομένης της επιβεβαίωσης της αγγειακής φύσης του. Εκείνη την εποχή, ονομαζόταν «ενδοαγγειακός βρογχιολοκυψελιδικός όγκος». Η πιο διάσημη περίπτωση της νόσου σημειώθηκε το 2003, όταν η φωτογράφος και ηθοποιός Kris Carr έλαβε διάγνωση επιθηλιώδους αιμαγγειοενδοθηλιώματος. Η αιτία αυτού του όγκου παραμένει άγνωστη.
Το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα ταξινομείται ως μια εξαιρετικά επιθετική μορφή καρκίνου. Έχει την ικανότητα να εξαπλώνεται, ή να δίνει μεταστάσεις, στον πνεύμονα και στα οστά. Η νόσος είναι πιο συχνή στους άντρες παρά στις γυναίκες και επηρεάζει ιδιαίτερα άτομα ηλικίας 20 και 30 ετών.
Τα άτομα με επιθηλιοειδή αιμαγγειοενδοθηλίωμα συχνά εμφανίζουν πόνο και οίδημα στις πληγείσες περιοχές. Οι όγκοι στο νωτιαίο μυελό μπορεί να οδηγήσουν σε παραπληγία – μια σωματική βλάβη των ποδιών – στις πιο ακραίες περιπτώσεις. Η διάγνωση της νόσου μπορεί να γίνει χρησιμοποιώντας ακτινολογικές εικόνες, συνήθως ακτινογραφίες. Άλλες μέθοδοι διαγνωστικής ιατρικής απεικόνισης, όπως η αξονική τομογραφία (CT) ή η μαγνητική τομογραφία (MRI), είναι ανεπαρκείς για τη διάγνωση του επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλιώματος, επειδή, σε αντίθεση με τις ακτινογραφίες, δεν διακρίνουν τον όγκο από άλλους τύπους καρκίνου.
Η θεραπεία του επιθηλιακού αιμαγγειοενδοθηλιώματος ποικίλλει, καθώς εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη βαρύτητα του όγκου. Οι γιατροί συνήθως αντιμετωπίζουν λιγότερο επιθετικές περιπτώσεις με απόξεση, η οποία είναι η πράξη της αφαίρεσης ιστού μέσω απόξεσης με ένα χειρουργικό εργαλείο που ονομάζεται curette. Απαιτείται ευρύτερο τμήμα για απόξεση για πιο σοβαρές περιπτώσεις. Αν και οι γιατροί προτείνουν ή πραγματοποιούν ακρωτηριασμό για τις χειρότερες περιπτώσεις της νόσου, η καταφυγή σε μια τέτοια ακραία μορφή θεραπείας είναι εξαιρετικά σπάνια.
Η ιατρική κοινότητα παραμένει αναποφάσιστη σχετικά με το πόσο αποτελεσματικές είναι οι πιο δημοφιλείς θεραπείες για τον καρκίνο, όπως η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία, για το επιθηλιοειδή αιμαγγειοενδοθηλίωμα, καθώς ο όγκος συνήθως δεν ανταποκρίνεται σε τέτοιες μεθόδους. Επιπλέον, η πρόγνωση δεν είναι ακόμη καλά καθορισμένη λόγω της σπανιότητας της νόσου. Οι γιατροί γενικά προβλέπουν ένα καλό αποτέλεσμα μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, αν και η υποτροπή είναι πάντα μια πιθανότητα, ωστόσο, και ορισμένες μελέτες έχουν δείξει μόνο έως και 10 μήνες επιβίωσης μετά τη διάγνωση.