Τι είναι το ΝΚ Τ-κυτταρικό λέμφωμα;

Το λέμφωμα Τ-κυττάρων ΝΚ είναι ένας επιθετικός τύπος καρκίνου που επιτίθεται στα φυσικά κύτταρα φονείς ή/και στα Τ-κύτταρα που χρησιμοποιούνται από το ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση ιών, βακτηρίων και κυττάρων όγκου. Αυτή η ασθένεια είναι επίσης γνωστή ως λέμφωμα ρινικού τύπου ΝΚ, αγγλοκεντρικό λέμφωμα ή εξωκομβικό λέμφωμα φυσικών φονικών κυττάρων. Σπάνια στις Ηνωμένες Πολιτείες, αυτή η μορφή λεμφώματος non-Hodgkins επηρεάζει κυρίως άτομα με καταγωγή από την Ασία ή τη Λατινική Αμερική. Μερικές φορές σχετίζεται με τον ιό Epstein-Barr.

Το NK in NK T-cell λέμφωμα σημαίνει φυσικά κύτταρα φονείς. Αυτά κατηγοριοποιούνται ότι ανήκουν σε μια ομάδα λευκών αιμοσφαιρίων γνωστά ως λεμφοκύτταρα που επιτίθενται σε ιούς και καρκινικά κύτταρα, που συχνά βρίσκονται στη ρινική ή παραρινική κοιλότητα. Από το 2011, η ιατρική έρευνα δεν είχε ακόμη καθορίσει εάν το λέμφωμα των Τ-κυττάρων ΝΚ προκαλείται από την καταστροφή φυσικών φονικών κυττάρων ή Τ-κυττάρων. Τα Τ-κύτταρα, όπως τα κύτταρα ΝΚ, είναι λεμφοκύτταρα που βοηθούν στη διατήρηση της υγιούς κυτταρικής λειτουργίας. Και στις δύο περιπτώσεις, τα κύτταρα γίνονται κακοήθη.

Ο όρος εξωκομβικό υποδηλώνει ότι το λέμφωμα εμφανίζεται έξω από τους λεμφαδένες. Τα συμπτώματα θα εμφανιστούν στη ρινική ή παραρρινοκολπική κοιλότητα στις περισσότερες περιπτώσεις, αλλά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε άλλες εξωκομβικές περιοχές όπως η τραχεία, στο δέρμα και στο γαστρεντερικό σωλήνα. Τα συμπτώματα του λεμφώματος Τ-κυττάρων ΝΚ μπορεί να περιλαμβάνουν νέκρωση στη ρινική κοιλότητα που οδηγεί σε αιμορραγίες από τη μύτη, μάζες στη ρινική ή ρινική κοιλότητα, δερματικά έλκη και διατρήσεις στη γαστρεντερική οδό. Απαιτείται βιοψία για τη διάγνωση της νόσου. Λόγω της σπανιότητας αυτής της πάθησης, ορισμένοι γιατροί μπορεί να χρησιμοποιήσουν πρόσθετες τεχνολογικές υποστηρίξεις όπως ακτινογραφίες, σαρώσεις PET, αξονικές τομογραφίες ή υπερήχους για να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Οι θεραπείες για το λέμφωμα των ΝΚ Τ-κυττάρων βρίσκονται ακόμη υπό έρευνα. Η πιο κοινή θεραπεία είναι το σχήμα χημειοθεραπείας CHOP, το οποίο ονομάζεται για τα τέσσερα φάρμακα που χρησιμοποιούνται: κυκλοφωσφαμίδη, υδροξυδοξορουβικίνη, Oncovin® και πρεδνιζόνη. Το σχήμα CHOP χορηγείται σε κύκλους τεσσάρων εβδομάδων, συχνά επαναλαμβανόμενο έως και έξι φορές. Μερικές φορές συνιστάται συνδυασμός ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας. Πολλοί γιατροί συστήνουν μια επιθετική θεραπεία λόγω του τυπικά γρήγορου ρυθμού ανάπτυξης της νόσου.

Το λέμφωμα Τ-κυττάρων ΝΚ ανακαλύφθηκε και επισημάνθηκε ως μοναδικό λέμφωμα το 1994. Η γενική φύση των συμπτωμάτων και το γεγονός ότι ορισμένα συμπτώματα εμφανίζονται εκτός της ρινικής περιοχής οδήγησαν σε ποικίλες κατηγοριοποιήσεις και σύγχυση της νόσου στα τέλη της δεκαετίας του 1990. Αυτή η ποικιλία αντικρουόμενων πληροφοριών είχε ως αποτέλεσμα ένα πιο αργό χρονοδιάγραμμα στην έρευνα της νόσου.