Το πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι ένας σπάνιος καρκινικός όγκος που αναπτύσσεται από κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος, το οποίο αποτελείται από τον εγκέφαλο, τα μάτια και το νωτιαίο μυελό. Ο καρκίνος μπορεί επίσης να περιγραφεί ως πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ, ή PCNSL, για συντομία. Ένας πρωτοπαθής όγκος είναι αυτός που προέρχεται από το μέρος όπου αναπτύσσεται, ενώ ένας δευτερεύων όγκος είναι αυτός που έχει εξαπλωθεί από κάπου αλλού, έτσι ένα πρωτογενές λέμφωμα του ΚΝΣ πιστεύεται ότι αναπτύσσεται από νευρικά κύτταρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Δεν είναι πλήρως κατανοητό πώς συμβαίνει αυτό, καθώς τα λεμφώματα αναπτύσσονται κανονικά από λεμφικό ιστό, ο οποίος αποτελεί μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος και δεν βρίσκεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Αν και το πρωτογενές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι σπάνιο, εμφανίζεται πιο συχνά σε άτομα που έχουν ανοσοκαταστολή, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα είναι αδύναμο, λόγω ασθενειών όπως το AIDS ή μετά από μεταμόσχευση οργάνου.
Τα συμπτώματα ενός πρωτοπαθούς λεμφώματος του κεντρικού νευρικού συστήματος οφείλονται κυρίως σε αύξηση της πίεσης στο εσωτερικό του κρανίου. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε απόφραξη στη ροή του υγρού που περιβάλλει τον εγκέφαλο ή απευθείας από την αυξανόμενη μάζα του όγκου. Η αύξηση της πίεσης μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα όρασης, πονοκεφάλους και εμετούς. Άλλα συμπτώματα που προκαλούνται από τον όγκο μπορεί να περιλαμβάνουν αυξανόμενη σύγχυση και επιληπτικές κρίσεις. Εάν ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου επηρεάζονται από το λέμφωμα, μπορεί να αναπτυχθούν προβλήματα με την ισορροπία και τον συντονισμό και περιστασιακά η μία πλευρά του σώματος μπορεί να γίνει αδύναμη.
Τις περισσότερες φορές, ένα πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι αυτό που είναι γνωστό ως λέμφωμα μη Hodgkin υψηλού βαθμού, που σημαίνει ότι τείνει να αναπτύσσεται γρήγορα και είναι πιο πιθανό να εξαπλωθεί από έναν όγκο χαμηλού βαθμού. Η θεραπεία για τον πρωτοπαθή ενδοκρανιακό όγκο ποικίλλει ανάλογα με τη θέση και το μέγεθος του λεμφώματος και το εάν έχει ήδη εξαπλωθεί. Ένα άτομο που είναι κατά τα άλλα υγιές μπορεί να χρειάζεται διαφορετική θεραπεία από κάποιον που είναι ανοσοκατασταλμένος. Δεν υπάρχει ενιαία καλύτερη επιλογή θεραπείας, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία, μερικές φορές σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία, και τα στεροειδή μπορεί να μειώσουν την πίεση στο εσωτερικό του κρανίου μειώνοντας το πρήξιμο και το μέγεθος του όγκου.
Η προοπτική για κάποιον με πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος ποικίλλει ανάλογα με το άτομο και τον τύπο της θεραπείας που λαμβάνεται, αλλά η μακροχρόνια επιβίωση είναι ασυνήθιστη. Γενικά, υπάρχει 50 τοις εκατό πιθανότητα επιβίωσης για περισσότερο από δύο χρόνια. Οι νεότεροι ασθενείς που έχουν καλύτερη γενική υγεία έχουν πιο θετική πρόγνωση.