Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια διαταραχή των αιμοφόρων αγγείων που επηρεάζει τις ηπατικές φλέβες του ήπατος. Εμφανίζεται όταν μία ή περισσότερες φλέβες μπλοκάρονται ή στενεύουν σημαντικά, περιορίζοντας τη ροή του αίματος πίσω στην καρδιά. Ως αποτέλεσμα, το αίμα και το υγρό επιστρέφουν στο ήπαρ και τον σπλήνα και προκαλούν οίδημα, πόνο και τελική ανεπάρκεια οργάνων. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία με τη μορφή φαρμάκων είναι σημαντικές για την πρόληψη σοβαρών επιπλοκών. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται χειρουργική επέμβαση για την επιδιόρθωση ή την αντικατάσταση ήπατος που έχει υποστεί μεγάλη βλάβη.
Πολλοί διαφορετικοί παράγοντες μπορούν να συμβάλουν στην απόφραξη της φλέβας και στην εμφάνιση του συνδρόμου Budd-Chiari. Τα άτομα που έχουν αποκτήσει παθήσεις ή γενετικές διαταραχές που προκαλούν θρόμβους αίματος διατρέχουν τον υψηλότερο κίνδυνο. Η ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S, ο υψηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων, η δρεπανοκυτταρική αναιμία και ο λύκος είναι κοινές υποκείμενες παθήσεις. Ο τραυματισμός του ήπατος από χειρουργική επέμβαση, χρήση φαρμάκων ή σωματικό τραύμα μπορεί επίσης να προηγηθεί του συνδρόμου Budd-Chiari. Σπάνια, μια σημαντική λοίμωξη ή καρκινικός όγκος μπορεί να βλάψει τις ηπατικές φλέβες και να οδηγήσει σε αποφράξεις.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari αναπτύσσονται αργά κατά τη διάρκεια αρκετών μηνών. Ένα άτομο μπορεί να παρουσιάσει κόπωση και ελαφρούς κοιλιακούς πόνους που επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Ο ασκίτης, ή συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα, είναι μια συχνή επιπλοκή που προκαλεί πόνους και διάταση. Πολλοί άνθρωποι έχουν επίσης πρήξιμο στα κάτω άκρα, ναυτία και έμετο.
Το ήπαρ διαστέλλεται και ερεθίζεται καθώς το αίμα συνεχίζει να ανεβαίνει στο όργανο. Με την πάροδο του χρόνου, ο ερεθισμός και η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσουν μόνιμες ουλές στους ιστούς και να θέσουν σε κίνδυνο την κανονική λειτουργία του ήπατος. Είναι πιθανό ένα άτομο να αναπτύξει ίκτερο, έντονο κοιλιακό άλγος και υπερβολική κόπωση καθώς επιδεινώνονται τα ηπατικά προβλήματα.
Ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί το σύνδρομο Budd-Chiari με βάση το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματα ενός ασθενούς. Συνήθως λαμβάνονται εξετάσεις αίματος, υπέρηχοι και εξειδικευμένες ακτινογραφίες για να επιβεβαιωθεί η παρουσία φλεβικής απόφραξης και να μετρηθεί η σοβαρότητα της βλάβης των οργάνων. Εάν το ήπαρ δεν λειτουργεί καλά, μπορεί να προγραμματιστεί βιοψία για να ελεγχθεί για ουλές.
Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Εάν το σύνδρομο Budd-Chiari εντοπιστεί έγκαιρα, ένας ασθενής μπορεί απλώς να χρειαστεί να λάβει αντιπηκτικά φάρμακα και να προγραμματίσει περιοδικούς ελέγχους υγείας. Οι επιπλοκές μεταγενέστερου σταδίου μπορεί να απαιτούν παροχέτευση υγρού από την κοιλιά και χειρουργική επέμβαση για την επέκταση ή την παράκαμψη μιας κατεστραμμένης φλέβας. Η μεταμόσχευση ήπατος είναι απαραίτητη μόνο όταν το όργανο έχει υποστεί μόνιμο και σοβαρό κίνδυνο. Οι περισσότεροι ασθενείς που λαμβάνουν έγκαιρη θεραπεία και ακολουθούν τις οδηγίες των γιατρών τους σχετικά με τις επιλογές του τρόπου ζωής και τη χρήση φαρμάκων είναι σε θέση να αναρρώσουν πλήρως.