Το σύνδρομο CREST είναι μια δυνητικά σοβαρή διαταραχή που προκαλεί βλάβη στο δέρμα και στους μαλακούς συνδετικούς ιστούς του σώματος. Το όνομα της πάθησης είναι ένα αρκτικόλεξο που αντιπροσωπεύει τα κύρια συμπτώματά της: ασβεστίωση, φαινόμενο Raynaud, δυσκινητικότητα οισοφάγου, σκληροδακτυλία και τηλαγγειεκτασία. Τα άτομα που έχουν σύνδρομο CREST μπορεί να εμφανίσουν οξέα ή χρόνια επεισόδια πόνου στα χέρια και τα πόδια, δερματικές βλάβες, δυσκαμψία στις αρθρώσεις, κόπωση και μια σειρά από άλλες επιπλοκές. Η θεραπεία μπορεί να αποτελείται από καθημερινή χρήση φαρμάκων, αλλαγές στον τρόπο ζωής και περιστασιακά χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση τμημάτων του δέρματος ή των μαλακών ιστών που έχουν υποστεί σοβαρή βλάβη.
Τα αίτια του συνδρόμου CREST δεν είναι καλά κατανοητά. Μερικοί άνθρωποι έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου, υποδηλώνοντας ένα γενετικό συστατικό, αλλά η πλειοψηφία των ασθενών φαίνεται να αναπτύσσει συμπτώματα αυθόρμητα. Πολλές μελέτες έχουν συνδέσει την πάθηση με περιβαλλοντικούς παράγοντες όπως η μακροχρόνια έκθεση σε βιομηχανικές τοξίνες, κόλλες και φορμαλδεΰδη. Αυτό το σύνδρομο είναι πιο συχνό στις γυναίκες παρά στους άνδρες και η μέση ηλικία εμφάνισης είναι περίπου τα 40 έτη.
Το πρώτο συστατικό του συνδρόμου CREST, η ασβεστίωση, αναφέρεται στη συσσώρευση σκληρών εναποθέσεων ασβεστίου στους μαλακούς ιστούς. Συνήθως επηρεάζει τα δάχτυλα, με αποτέλεσμα πόνο, ευαισθησία και περιστασιακά προκαλεί την ανάπτυξη δερματικών ελκών. Το φαινόμενο Raynaud χαρακτηρίζεται από αλλαγές του δέρματος στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών ως απόκριση στο στρες ή τις διακυμάνσεις της θερμοκρασίας. Το δέρμα στα άκρα των ψηφίων μπορεί γρήγορα να γίνει πολύ χλωμό ή μπλε και να μουδιάσει. Η οισοφαγική δυσκινητικότητα αναφέρεται σε φλεγμονή και μερική παράλυση του οισοφάγου, που οδηγεί σε δυσκολίες στην κατάποση και στην ομιλία.
Η σκληροδακτυλία είναι μια επιπλοκή στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών που προκαλεί το δέρμα να γίνει παχύ και σκληρό, γεγονός που μπορεί να μειώσει την κινητικότητα των αρθρώσεων. Το τελευταίο στοιχείο του συνδρόμου, η τελαγγειεκτασία, είναι μια διαταραχή των αιμοφόρων αγγείων που προκαλεί αιμορραγία και φλεγμονή κάτω από το δέρμα ή στα έντερα. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν επώδυνες ανοιχτές δερματικές βλάβες ή σοβαρά πεπτικά προβλήματα εάν υπάρχει τελαγγειεκτασία. Δεν παρουσιάζουν όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο CREST σημεία και των πέντε συστατικών διαταραχών. Στην πραγματικότητα, οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν μόνο δύο ή τρία συμπτώματα.
Ένας γιατρός που υποπτεύεται σύνδρομο CREST συνήθως εκτελεί αρκετές διαγνωστικές εξετάσεις. Δείγματα αίματος και δέρματος αναλύονται σε εργαστήριο και λαμβάνονται απεικονιστικές τομογραφίες στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών. Οι ειδικοί τεκμηριώνουν προσεκτικά τον τύπο και τη σοβαρότητα κάθε συμπτώματος, προκειμένου να λάβουν τις καλύτερες αποφάσεις θεραπείας.
Οι περισσότεροι ασθενείς τοποθετούνται σε καθημερινά προγράμματα φαρμάκων που αποτελούνται από αντιφλεγμονώδη φάρμακα, κατασταλτικά του ανοσοποιητικού συστήματος και ρυθμιστές της αρτηριακής πίεσης. Ένα άτομο με οισοφαγική δυσκινητικότητα μπορεί να χρειαστεί να υιοθετήσει ένα εξειδικευμένο πρόγραμμα διατροφής και η σκληροδακτυλία μπορεί να χρειαστεί θεραπεία με φως για να χαλαρώσει και να λεπτύνει το σκληρό δέρμα. Επιπλέον, η φυσικοθεραπεία βοηθά πολλούς ανθρώπους να ανακτήσουν την ευελιξία στις επώδυνες αρθρώσεις. Με τη συνεχιζόμενη θεραπεία, οι περισσότεροι ασθενείς είναι σε θέση να διαχειρίζονται αποτελεσματικά τις καταστάσεις τους και να απολαμβάνουν την καθημερινή ζωή.