Τι είναι το σύνδρομο POEMS;

Το σύνδρομο POEMS αναφέρεται σε μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί συσσώρευση πρωτεϊνών στα όργανα και τα κύτταρα των ιστών σε διάφορα μέρη του σώματος. Αυτή η διαταραχή προκαλεί επίσης ποικίλου βαθμού βλάβη των περιφερικών νεύρων. Ενώ το σύνδρομο POEMS μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε σε οποιαδήποτε ηλικία, επηρεάζει συχνότερα άνδρες ηλικίας άνω των 50 ετών.
Αυτή η διαταραχή ονομάζεται σύνδρομο POEMS ως ακρωνύμιο που αντιπροσωπεύει καθένα από τα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτήν την πάθηση. Τα πέντε κύρια συμπτώματα που σχετίζονται με αυτή τη διαταραχή είναι η περιφερική νευροπάθεια, η οργανομεγαλία, η ενδοκρινοπάθεια, η μονοκλωνική γαμμαπάθεια και οι δερματικές αλλαγές. Αν και καθένα από αυτά αντιπροσωπεύει ένα κοινό σύμπτωμα αυτής της σπάνιας πάθησης, δεν χρειάζεται να υπάρχουν όλα τα συμπτώματα για να διαγνωστεί ένα άτομο με αυτό το σύνδρομο. Απαιτείται ενδελεχής εξέταση ενός ασθενούς που παρουσιάζει μερικά ή όλα αυτά τα συμπτώματα πριν γίνει η τελική διάγνωση.

Η περιφερική νευροπάθεια που είναι κοινή σε αυτό το σύνδρομο μπορεί να επηρεάσει πολλά νεύρα ταυτόχρονα. Η οργανομεγαλία αναφέρεται σε διευρυμένα όργανα, τα οποία είναι συνήθως είτε ο σπλήνας είτε το συκώτι και μπορεί να επηρεάσει και τα δύο. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί μη φυσιολογική διεύρυνση στους λεμφαδένες των ατόμων που πάσχουν από αυτό το σύνδρομο.

Η ενδοκρινοπάθεια που είναι κοινή στο σύνδρομο POEMS προκαλεί μια αλλαγή ή μια διαταραχή στα επίπεδα ορμονών ενός ατόμου, που συνήθως οδηγεί σε ορμονική ανισορροπία. Η ενδοκρινοπάθεια μπορεί επίσης να επηρεάσει τα σεξουαλικά όργανα, όπως η αποτροπή της σωστής λειτουργίας των ωοθηκών ή των όρχεων. Όταν εμφανίζεται μονοκλωνική γαμμαπάθεια, προκαλεί την παραγωγή ανοσοσφαιρίνης από κύτταρα μυελού των οστών, τα οποία έχουν αναπτυχθεί εκτός ελέγχου. Οι δερματικές αλλαγές, που εμφανίζονται συνήθως στο σύνδρομο POEMS, περιλαμβάνουν πάχυνση του δέρματος και αλλαγές στη μελάγχρωση.

Πιο συγκεκριμένα συμπτώματα του συνδρόμου POEMS περιλαμβάνουν κόπωση, προοδευτική αδυναμία στα άκρα, οίδημα, νευροπάθεια στα χέρια και τα πόδια και αλλαγές στην όραση. Πολλοί με αυτό το σύνδρομο επηρεάζονται επίσης από διαβήτη τύπου 1. Αν και μερικοί άνθρωποι δεν εμφανίζουν όλα αυτά τα συμπτώματα, οι περισσότεροι άνθρωποι που επηρεάζονται από αυτό το σύνδρομο εμφανίζουν συμπτώματα περιφερικής νευροπάθειας, καθώς και μονοκλωνική γαμμαπάθεια.

Αν και είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή, περιπτώσεις συνδρόμου POEMS εντοπίζονται σε διάφορα μέρη του κόσμου. Εντοπίζεται πιο συχνά, ωστόσο, σε ηλικιωμένους άνδρες στην Ιαπωνία όπου είναι επίσης γνωστό ως σύνδρομο Crow-Fukase. Άλλα ονόματα για το σύνδρομο POEMS που χρησιμοποιούνται εναλλακτικά είναι η νόσος Takatsuki, το σύνδρομο PEP και το σύνδρομο Shimpo. Υπάρχει έρευνα που υποδηλώνει ότι αυτό το σύνδρομο μπορεί στην πραγματικότητα να είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή του αίματος άγνωστης προέλευσης. Άλλες έρευνες δείχνουν ότι εμπίπτει στην ταξινόμηση των διαταραχών του ανοσοποιητικού συστήματος.